Generalisierte sogenannte idiopathische Amyloidose

Zusammenfassung

Bei einer 43jährigen Patientin bestanden eine schwere biventrikuläre digitalisrefraktäre Herzinsuffizienz, eine Hepatosplenomegalie, ein nephrotisches Syndrom mit Hypoproteinämie und eine Hyperlipoproteinämie. Ätiologisch konnte mittels Leber- und Nierenbiopsie eine Amyloidose gesichert werden. Da ein sekundäres oder ein familiäres Amyloid ausgeschlossen werden konnte, wurde von klinischer Seite eine generalisierte sogenannte idiopathische Amyloidose angenommen; diese Diagnose konnte autoptisch bestätigt werden.

Summary

Severe biventricular heart failure, refractory to digitalis administration, hepatosplenomegaly, nephrotic syndrome with hypoproteinaemia and hyperlipoproteinaemia were present in a 43-year-old woman. Liver and renal biopsy revealed amyloidosis. Since secondary or familial amyloidosis could be excluded, an »idiopathic« aetiology had been inferred clinically and was confirmed by the autopsy.

Resumen

Amiloidosis generalizada denominada idiopática Aspectos clínicos y anatomopatológicos

En una paciente de 43 años de edad existían una grave insuficiencia cardíaca biventricular refractaria a la digital, una hepatoesplenomegalia, un síndrome nefrótico con hipoproteinemia y una hiperlipoproteinemia. Etiológicamente pudo confirmarse con certeza una amiloidosis mediante la biopsia renal y hepática. Como pudo excluirse una amiloidosis familiar o secundaria, se admitió desde el punto de vista clínico la existencia de una amiloidosis generalizada denominada idiopática; este diagnóstico pudo corroborarse por la autopsia.