Zusammenfassung
Zehn Kranke mit meist schwerer, fortgeschrittener, diffuser Sklerodermie, sieben Frauen und drei Männer, wurden 4 bis 24 Monate, im Mittel 14 Monate lang mit Gestagenen behandelt. Die Frauen erhielten 10 bis 30 mg Norethisteron (Primolut®-Nor) täglich oral in ansteigender Dosierung mit einer Therapiepause nach 3 bis 4 Monaten. Die Männer bekamen 125–250 mg Hydroxyprogesteroncapronat (Proluton® Depot) wöchentlich intramuskulär. Bei neun Kranken kam es bereits nach zwei-bis sechswöchiger Therapie zu einer eindrucksvollen Besserung des Hautbefundes mit Weicherwerden der Haut, Vergrößerung der abhebbaren Hautfalten, des Zahnreihenabstandes und Verkleinerung des Faustschlußdefizits. Teilweise wurde auch eine Besserung im Reflexplethysmogramm gesehen. Sichere Änderungen der Ösophagus-breipassage, der röntgenologischen Befunde von Thorax und Händen, der Lungenfunktion und des Elektrokardiogramms wurden nicht beobachtet. Subjektiv besserten sich Dyspnoe und Dysphagie. Die Hydroxyprolinausscheidung im 24-Stunden-Urin stieg signifikant an; die übrigen Laboratoriumsbefunde blieben unbeeinflußt. Nebenwirkungen betrafen geringe Gewichtszunahme infolge Wasserretention, gelegentlich Übelkeit und Brechreiz, zwei harmlose Zwischenblutungen. Ob ein vorübergehender Anstieg der Aminotransferasen mit Verschlechterung der Bromsulfaleinretention bei zwei Patienten auf die Therapie oder das Grundleiden zu beziehen ist, bleibt zunächst ungeklärt.
Summary
Ten patients (seven women, three men), most of them with severe advanced systemic scleroderma, were treated with progestagens for four to 24 months (mean of 14 months). The women received 10–30 mg norethisterone daily by mouth in rising doses, with a treatment pause after three-four months. The men received 125–250 mg hydroxyprogesterone caproate weekly by intramuscular injection. Impressive improvement of the skin condition occurred in nine patients as early as two to six weeks after onset of treatment, with softening of the skin, enlargement of the skinfolds, increased gaps between the teeth and improved fist closure. Some also had an improved reflex plethysmogram. There were no definite changes in the oesophageal passage of barium, radiological appearance of thorax and hands, lung functions and the electrocardiogram. But there was subjective improvement in the dyspnoea and dysphagia. There was a significant rise in hydroxyproline excretion in the 24-hour urine. The other laboratory findings remained unchanged. Side effects included small weight increase as a result of water retention, occasional nausea and two instances of harmless intermenstrual bleeding. It is uncertain whether a transitory rise in aminotransferases with deterioration of bromsulphalein retention in two patients was due to the treatment or the underlying disease.
