Zusammenfassung
Neun Patienten mit schwerer Hämophilie A (n = 5) und B (n = 4), die schon wiederholt Gelenkblutungen hatten und 25-280 km vom Behandlungszentrum entfernt wohnen, wurden im Alter zwischen 3œ und 18œ Jahren auf Selbstbehandlung umgestellt, nachdem sie bzw. ihre Eltern mit den Grundzügen der Substitutionstherapie eingehend vertraut gemacht worden waren. Während der bisherigen Dauer der Heimbehandlung (4-10Monate) konnte bei vier Patienten ein sehr guter Erfolg festgestellt werden: Häufigkeit und Dauer der Blutungen haben deutlich abgenommen. Bei drei weiteren Patienten bildet die Selbstbehandlung eine wertvolle Ergänzung der regelmäßigen ambulanten Betreuung. In zwei Fällen blieb ein Erfolg wegen nachlässigen Verhaltens der Eltern aus. Die insgesamt bisher günstigen Erfahrungen rechtfertigen eine Fortsetzung des Heimbehandlungsprogramms in größerem Umfang.
Summary
Nine patients with severe haemophilia (five with A, four with B) who had had repeated joint haemorrhages and lived between 25 and 280 km from the nearest treatment centre were put on a home treatment programme. Their age ranged from 3œ to 18œ years and the patients or their parents had been fully instructed in the principles and details of substitution treatment. During the initial period of observation, ranging from four to ten months, very good results were obtained in four: frequency and duration of bleedings had significantly decreased. In three patients self-medication provided a valuable addition to regular out-patient care. In two patients the programme failed because of their parents' negligent behaviour. These results justify continuation and expansion of this form of management for suitably selected patients.
