Chronisches pluripotentielles immunproliferatives Syndrom

Zusammenfassung

Ein chronischer immunproliferativer Prozeß mit Splenohepatomegalie und gelegentlicher Lymphknotenvergrößerung wurde bei fünf Patienten beobachtet. Histologisch zeigten sich lymphoretikuloplasmazelluläre Infiltrate, zum Teil in Granulomanordnung, in den vergrößerten Organen und im Knochenmark. Zytologisch fand sich im Sternalmark eine fleckförmige Vermehrung von lymphatischen Zellen und gelegentlich auch von Plasmazellen. Besonders auffällig waren vielfältige protein- und immunpathologische Veränderungen wie Paraproteinämien, Kryoglobulinämien, atypische Antikörper, initiale Gammaglobulinvermehrung und im weiteren Verlauf auch Verminderung einzelner Immunglobuline. Der Krankheitsprozeß war durch Zytostatika und Prednison gut zu beeinflussen. Dieses chronische pluripotentielle immunproliferative Syndrom hebt sich als besondere Einheit aus der noch wenig differenzierten Gruppe der sogenannten Lymphoretikulose heraus.

Summary

Chronic immunoproliferative disease with splenohepatomegaly and occasionally lymphadenopathy was present in five patients. Histological examination revealed lymphoreticular and plasma-cellular infiltrations, partly in the form of granulomas, in liver, spleen, and bone marrow. The sternal marrow contained focal increases of lymphatic cells and occasionally also of plasma-cells on cytological examination. Especially noticeable were numerous protein and immunological abnormalities, such as paraprotein-aemia, cryoglobulinaemia, atypical antibodies, initial increase of gammaglobulins and, in the further course of the disease, also a decrease of individual immunoglobulins. The disease process was easily modified by cytostatic drugs and prednisone. This type of chronic pluripotential immunoproliferative disorder is a special entity within the as yet little differentiated group of the so-called lymphoreticulosis.