Zusammenfassung
Ein chronischer immunproliferativer Prozeß mit Splenohepatomegalie und gelegentlicher
Lymphknotenvergrößerung wurde bei fünf Patienten beobachtet. Histologisch zeigten
sich lymphoretikuloplasmazelluläre Infiltrate, zum Teil in Granulomanordnung, in den
vergrößerten Organen und im Knochenmark. Zytologisch fand sich im Sternalmark eine
fleckförmige Vermehrung von lymphatischen Zellen und gelegentlich auch von Plasmazellen.
Besonders auffällig waren vielfältige protein- und immunpathologische Veränderungen
wie Paraproteinämien, Kryoglobulinämien, atypische Antikörper, initiale Gammaglobulinvermehrung
und im weiteren Verlauf auch Verminderung einzelner Immunglobuline. Der Krankheitsprozeß
war durch Zytostatika und Prednison gut zu beeinflussen. Dieses chronische pluripotentielle
immunproliferative Syndrom hebt sich als besondere Einheit aus der noch wenig differenzierten
Gruppe der sogenannten Lymphoretikulose heraus.
Summary
Chronic immunoproliferative disease with splenohepatomegaly and occasionally lymphadenopathy
was present in five patients. Histological examination revealed lymphoreticular and
plasma-cellular infiltrations, partly in the form of granulomas, in liver, spleen,
and bone marrow. The sternal marrow contained focal increases of lymphatic cells and
occasionally also of plasma-cells on cytological examination. Especially noticeable
were numerous protein and immunological abnormalities, such as paraprotein-aemia,
cryoglobulinaemia, atypical antibodies, initial increase of gammaglobulins and, in
the further course of the disease, also a decrease of individual immunoglobulins.
The disease process was easily modified by cytostatic drugs and prednisone. This type
of chronic pluripotential immunoproliferative disorder is a special entity within
the as yet little differentiated group of the so-called lymphoreticulosis.
