Zusammenfassung
Bei zehn Patienten im Alter zwischen 21 und 40 Jahren bestehen als Zeichen einer chronischen, glomerulären Nierenerkrankung seit 1 bis 7œ Jahren eine konstante Mikrohämaturie und eine geringe bis mäßige Eiweißausscheidung. Die Nierenfunktion ist normal, der Verlauf läßt nahezu keine Progredienz erkennen. Neigung zu Hypertension besteht bisher nur in drei Fällen. Immunhistologisch liegt eine isolierte Ablagerung vorwiegend von IgA, weniger von IgG und Komplement im glomerulären Mesangium vor. Die Basalmembran ist nicht betroffen, alle Glomeruli sind gleichmäßig befallen. Histopathologisch findet sich eine Verbreiterung des Mesangiums mit Zunahme der Matrix und Niederschlag eosinophiler Substanz, eine deutliche Proliferationsneigung besteht nicht. Der Prozeß ist diffus nachweisbar, von wechselnder Intensität, segmentale Vernarbungen bis zur Verödung einzelner Glomeruli werden beobachtet. Es handelt sich um eine Krankheitsentität, deren sichere Abgrenzung von anderen chronischen Glomerulo nephritiden nur immunhistologisch möglich ist. Diese Form der chronischen Glomerulonephritis ist identisch mit der von Berger beschriebenen IgA-IgG-Nephropathie. Vermutlich handelt es sich bei den Niederschlägen um Antigen-Antikörper-Komplexe mit deutlicher IgA-Dominanz als Antikörperanteil. Diese IgA-Dominanz erklärt die geringe Proliferationsneigung. Ätiologische Faktoren sind bisher nicht bekannt; bakterielle Infektionen, Viruserkrankungen, Tumorleiden oder Systemerkrankungen liegen bei keinem Patienten vor. Wegen des günstigen Spontanverlaufes wird der Einsatz von Steroiden oder Immunsuppressiva nicht für gerechtfertigt gehalten.
Summary
In 10 patients, aged between 21 and 40 years, persistent microhaematuria and mild to moderate proteinuria were present as signs of chronic glomerular disease. Renal functions were normal and there was practically no evidence of progression. Hypertension was present in two. Immunohistological examination demonstrated an isolated predominance of IgA deposition in the glomerular mesangial area and a smaller deposition of IgG and complement. The basement membrane was not affected but all glomeruli were equally involved. Histopathologically there was widening of the mesangial area with an increase in the matrix and deposition of an eosinophilic substance. No proliferative tendency was noted. The process was diffuse, varying intensity and segmental scarring up to complete obliteration of single glomeruli was observed. These ten cases represent a disease entity which can be differentiated from other forms of chronic glomerulonephritis only by immunohistological tests. This form is identical with IgA-IgG nephropathy, previously described by Berger. It is likely that the described deposits are antigen-antibody complexes with a definite predominance of IgA as the antibody part. This IgA predominance explains the low tendency towards proliferation. No aetiological factors are known. Because of the favourable natural history no therapeutic measures such as steroids or immunosuppressive drugs are indicated.
