Polyneuropathie bei progressiv chronischer Polyarthritis

Zusammenfassung

Bei einer 71jährigen Frau, die wegen einer progressiv chronischen Polyarthritis seit 6 Jahren täglich 15 mg Prednison eingenommen hatte, kam es plötzlich zu einer asymmetrischen senso-motorischen Polyneuropathie mit weitgehender Denervation der kleinen Handmuskeln, der Muskeln des rechten Vorderarmes und rechten Unterschenkels sowie der linksseitigen Fußheber. Ekchymosen am ganzen Körper, die seit 4 Jahren bestanden, nahmen im weiteren Verlauf an Zahl und Größe zu, und im Bereich des linken Unterschenkels entstand eine ausgedehnte Hautnekrose. Schließlich bildeten sich große Dekubitalgeschwüre. Die Patientin starb nach sechswöchigem Klinikaufenthalt an einer Lungenembolie. Die histologische Untersuchung ergab eine Neuropathie mit neurogener Muskelatrophie bei vorwiegend chronischer Entzündung der Vasa nervorum sowie eine chronische interstitielle Myositis. Wahrscheinlich hatte in diesem Fall die mehrjährige Steroidbehandlung zu einer Verstärkung der schon vorhandenen Vaskulitis geführt. Ob auch die Ekchymosen damit zusammenhängen, etwa durch Herabsetzung der Kapillarresistenz, ist nicht sicher. Beim Auftreten von Ekchymosen sollte jedenfalls stets auf eine Polyneuropathie als erstes Zeichen einer Vaskulitis geachtet werden; läßt sie sich nachweisen, so sollte die Steroiddosis äußerst vorsichtig reduziert werden, um nicht eine Exazerbation der entzündlichen Gefäßveränderungen auszulösen.

Summary

Asymmetrical sensory and motor polyneuropathy with sudden onset developed in a 71-year-old woman who had been receiving 15 mg prednisone daily for six years because of rheumatoid arthritis. It consisted of extensive denervation of the small muscles of the hand, the muscles of the right fore-arm and right lower leg and the left foot elevators. Ecchymoses over the entire body, which had been present for four years, increased in number and size: in the region of the left lower leg extensive skin necrosis occurred. Two large decubital ulcers formed. The patient died of pulmonary embolism after six weeks in hospital. Histological examination revealed a neuropathy with neurogenic muscle atrophy in the presence of largely chronic inflammation of the vasa nervorum, and chronic interstitial myositis. It is likely that in this case long-term steroid treatment worsened an already present vasculitis. Whether the ecchymoses are related to it, perhaps by lowering capillary resistance, remains uncertain. But if ecchymoses develop one should always watch out for a polyneuropathy as the first sign of a vasculitis. If it is demonstrated, steroid dosage should be very carefully reduced in order to avoid exacerbation of the vasculitis.