Maligner Verlauf von Varizellen bei partiellem Antikörpermangelsyndrom

Zusammenfassung

Bei einem zehnjährigen Knaben, bei dem ein primäres, partielles Antikörpermangelsyndrom mit völligem Fehlen von IgA im Speichel und Serum sowie deutlicher Verminderung von IgM und IgG im Serum besteht, kam es zu ungewöhnlich schwerem Verlauf einer Varizelleninfektion. Das Krankheitsbild war gekennzeichnet durch starke Benommenheit, zunehmende respiratorische Insuffizienz, zahlreiche pneumonische Herde in der linken und konfluierende Infiltrate in der rechten Lunge sowie hämorrhagisch-nekrotisierende Bläschen, die tiefe, pigmentarme Narben hinterließen. Die Behandlung erfolgte mit hohen Dosen Antibiotika, γ-Globulin (Gamma-Venin^®) und symptomatischen Maßnahmen. Möglicherweise hängt der maligne Verlauf der Varizellen mit der humoralen Immuninsuffizienz zusammen.

Summary

An unusually severe course of chickenpox was observed in a ten-year-old boy who had a primary partial antibody-deficieny syndrome with complete absence of IgA in the saliva and serum and diminution of IgM and IgG in serum. The clinical features were markedly cloudy consciousness, increasing respiratory insufficiency, numerous pneumonitic foci in the left and confluent infiltrations in the right lung, as well as haemorrhagic-necrotising vesicles which left deep, pigment-poor scars. High doses of antibiotics, gamma-globulin and supportive measures were given. It is possible that the malignant course of the chickenpox was related to the antibody-deficiency.