Zur Diagnose der abdominellen Form des Morbus Wilson

Zusammenfassung

Als Ursache der Leberzirrhose einer 21jährigen Patientin wurde autoptisch durch mineralanalytische Untersuchungen von Herzmuskelgewebe und formolfixiertem Lebergewebe die abdominelle Form des Morbus Wilson aufgedeckt. Der Kupfergehalt der Leber lag 20fach, der rechten Herzkammer 2œfach und der linken Herzkammer anderthalbfach über den Normalwerten. Eine begleitende Silberspeicherung in der Leber wurde auch in anderen Zirrhoselebern gefunden; sie ist nicht spezifisch für die Kupferspeicherkrankheit. Die spezifische, quantitative Analyse des Leberkupfers ist auch am formolfixierten Leberpunktat möglich und der histochemischen Diagnostik überlegen.

Summary

The abdominal form of Wilson's disease was revealed at necropsy as the cause of liver cirrhosis in a 21-year-old woman by mineralanalytical examination of myocardial and formalin-fixed liver tissues. The copper content of the liver was about 20 times, that of the right ventricle two-and-a-half times and of the left ventricle one-and-a-half times normal values. Silver deposition was also found in other cirrhotic livers; it is not specific for copper storage disease. Specific quantitative analysis of liver copper is possible also in formalin-fixed biopsy specimens and superior to histochemical methods.