von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und Hypercholesterinämie in einer Familie^*

Zusammenfassung

Im Anschluß an eine Zahnextraktion wurde bei einer 37jährigen Patientin ein von-Willebrand-Jürgens-Syndrom diagnostiziert. Familienuntersuchungen deckten dasselbe Krankheitsbild bei einer Schwester und deren zwei Töchtern auf. Überraschenderweise ließ sich bei allen vier Betroffenen zusätzlich eine Hypercholesterinämie (Hyperbetalipoproteinämie) nachweisen. Die Blutungsneigung war bei allen Patienten relativ gering, während der letzten Jahre hat die hämorrhagische Diathese überdies deutlich nachgelassen. Vergleichspersonen mit unbehandelter Hypercholesterinämie ohne ein Blutungsleiden wiesen lediglich eine erhöhte Aktivität des Faktors VIII auf.

Summary

After a tooth extraction, which resulted in severe bleeding, von Willebrand's disease was demonstrated in a 37-year-old woman. The same disease was subsequently also discovered in a sister and the patient's two daughters. All four also had hypercholesterolaemia (hyperbetalipoproteinaemia). The bleeding tendency in the four was relatively slight and has tended to decrease in the last few years. In untreated persons with hypercholesterolaemia without bleeding disorder there is merely an increase in factor VIII activity.