Zusammenfassung
Bei einem 21jährigen Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz auf dem Boden pyelonephritischer Schrumpfnieren bei Hufeisenniere wurde eine ausgeprägte Osteodystrophie beobachtet. Auffallend waren ausgeprägte Knochenveränderungen im Bereich des gesamten Skelettsystems, obwohl die Niereninsuffizienz noch kompensiert war, sowie eine sich innerhalb von 16 Monaten entwickelnde monströse tumorartige Veränderung des Gesichtsschädels. Der Patient starb an den Folgen einer septischen Pneumonie. Histologisch zeigte der Oberkiefertumor ein faserreiches, faszikulär angeordnetes, kollagenes Bindegewebe mit zahlreichen proliferierten Fibrozyten ohne wesentliche Vermehrung von Riesenzellen. Ursächlich scheint die hohe Durchblutung bzw. große Knochenumbaurate für die »Tumorbildung« im Oberkiefer eine Rolle zu spielen. Wahrscheinlich kommt es unter Wirkung von Parathormon zu einer Fibroblastenstimulierung mit Bildung eines vorwiegend fibrösen Grundgewebes. Für dieses hormonal gesteuerte »Tumorwachstum« wird nach Krauspe der Begriff »hyperplasiogene Fibromatose« befürwortet. Das histologische Bild des restlichen Skelettsystems entsprach den typischen Veränderungen der renalen Osteodystrophie mit disseziierender Fibroosteoklasie und mäßig ausgeprägter Osteomalazie. Die Epithelkörperchen waren adenomatös hyperplasiert.
Summary
A severe osteodystrophy was observed in a 21-year-old patient with chronic renal failure due to a contracted pyelonephritic horseshoe kidney. There were remarkable bone changes involving the whole skeleton despite the renal failure being still compensated. In addition a monstrous tumourous change of the facial bones developed over 16 months. The patient died following a septic pneumonia. Histologically the maxillary tumour showed collagenous fascicular connective tissue rich in fibres with numerous proliferating fibrocytes without marked increase of giant cells. The cause of the maxillary »tumour formation« appeared to be the increased perfusion and (or) rapid bone remodelling. Parathormone probably stimulates fibroblasts with a resultant formation of predominantly fibrous tissue. For this hormoneinfluenced tumour growth the term »hyperplasiogenic fibromatosis« is recommended. The histology of the remaining skeleton corresponded with the typical changes of renal osteodystrophy with dissecting fibroosteoclasis and moderate osteomalacia. The parathyroids showed adenomatous hyperplasia.
