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DOI: 10.1055/s-0028-1108067
Pasqualini-Syndrom (»fertiler Eunuchoidismus«)
Klinische, histologische und hormonanalytische Befunde* Fertile eunuchoidism (Pasqualini syndrome) * Die endokrinologischen Untersuchungen wurden mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.Publication History
Publication Date:
08 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Bei drei Patienten mit Pasqualini-Syndrom konnte aufgrund der radioimmunologisch ermittelten Werte des Plasma-ICSH und -FSH sowie aufgrund hodenbioptischer Befunde eine Verschiebung der FSH-ICSH-Relation nachgewiesen werden, wie sie dem frühen puberalen Entwicklungsstadium entspricht. Die Ergebnisse des LH(ICSH)-RH-Tests mit synthetischem LH-Releasing-Hormon weisen auf eine primär hypothalamische und nicht primär adenohypophysäre Ursache hin, da ICSH nach intravenöser Injektion von 100 μg LH(ICSH)-RH prompt und reichlich ausgeschüttet wurde. Bei einem weiteren Patienten zeigte sich das Pasqualini-Syndrom nur als temporäre puberale Entwicklungsstörung im Sinne eines erheblich dissoziierten und retardierten Pubertätsverlaufes, während die hormonanalytischen und hodenbioptischen Befunde bei einem weiteren Patienten mit postpuberal erlittener Hirnkontusion auf die Möglichkeit eines traumatisch erworbenen ICSH-Mangelsyndroms hinweisen.
Summary
A displacement of FSH-ICSH relationship, corresponding to the early pubertal development, was found by radioimmunological tests for plasma ICSH and FSH and in testicular biopsies in three patients with fertile eunuchoidism. The results of LH (ICSH)-RH tests with synthetic LH releasing hormone indicated a primary hypothalamic and not a primary adenohypophyseal cause, since ICSH was liberated promptly and in large quantities after intravenous injection of 100 μg LH (ICSH)-RH. A fourth patient had merely a temporary Pasqualini syndrome with markedly dissociated and retarded puberty, while hormone analyses and testicular biopsies in a fifth patient with cerebral contusion sustained after puberty point to the possibility of a traumatic cause of ICSH deficiency.