Zur Diagnostik der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Zusammenfassung

Bei einer 67jährigen Frau wurde eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie festgestellt. Die Vielgestaltigkeit des klinischen Bildes ließ die Diagnose erst relativ spät stellen, da die Erkrankung zunächst unter dem Eindruck einer aplastischen Anämie verlief. Eine später erfolgte Leberbiopsie ergab Hinweise für eine hämolytische Anämie. Den verschiedenen Verlaufsformen der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie wird nach unserer Beobachtung eine weitere hinzugefügt, die durch einen Wechsel zwischen hypoplastischer und hyperplastischer Knochenmarksreaktion zumeist ohne Retikulozytenanstieg gekennzeichnet ist.

Summary

Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria was demonstrated in a 67-year-old woman. The diagnosis was made relatively late, because the disease at first took a course resembling that of aplastic anaemia. Biopsy later on indicated haemolytic anaemia. The further course varied between hypoplastic and hyperplastic bone-marrow reaction, usually without a rise in reticulocytes.