Symptomatische zervikale Syringomyelie

Zusammenfassung

Bei acht Patienten wurde eine symptomatische zervikale Syringomyelie bei Liquorabflußbehinderung aus dem vierten Ventrikel festgestellt. Die Störung, meist mit einer Anomalie des kranio-zervikalen Überganges (basale Impression, Arnold-Chiari-Mißbildung) verbunden, ist durch progrediente Symptome eines intramedullären Prozesses, gelegentlich mit Ausfällen der kaudalen Hirnnerven, zervikobrachialen Schmerzen, (dissoziierter) Sensibilitätsstörung zervikaler Segmente, Muskelatrophien und -paresen sowie Drucksymptome langer Rückenmarksbahnen charakterisiert. Röntgenologisch lassen sich oft, aber keineswegs immer Anomalien des kranio-zervikalen Überganges und zervikale Blockwirbelbildungen nachweisen. Entscheidend ist die Pneumenzephalographie, die in den meisten Fällen keine oder eine nur ungenügende Darstellung des Ventrikelsystemes ergibt. Die subokzipitale Kraniotomie erlaubte in fünf unserer Fälle eine Arnold-Chiarische Mißbildung – einmal mit einem zusätzlichen Dandy-Walker-Syndrom und zweimal mit einem vollständigen bzw. fast vollständigen Verschluß des Foramen Magendii – nachzuweisen. Eine Patientin starb zwei Tage nach dem Eingriff an einer zentralen Atemlähmung. Die übrigen fünf Patienten wiesen alle eine subjektive, zum Teil auch eine objektive, entscheidende Besserung ihrer Symptome auf. Vier Kranke erlangten ihre Arbeitsfähigkeit wieder.

Summary

Eight patients had symptomatic cervical syringomyelia with CSF blockage at the level of the fourth ventricle. The condition, usually associated with an anomaly at the cranio-cervical level (basal impression; Arnold-Chiari syndrome) is characterised by progressive signs of an intramedullary process, occasionally with involvement of the caudal cranial nerves, cervicobrachial pain, dissociated sensory disorders of the cervical segment, muscular atrophy and paresis, as well as pressure symptoms in the long spinal tracts. Anomalies at the level of the craniocervical level and cervical vertebral fusion are usually, but by no means always, demonstrable radiologically. The definitive diagnosis is made by pneumoencephalography, which in most cases demonstrates absent or insufficient filling of the ventricular system. Suboccipital craniotomy in five of the patients demonstrated Arnold-Chiari syndrome, in one case with the Dandy-Walker syndrome and in two complete or almost complete occlusion of the foramen Magendi. One patient died two days after the operation of the central respiratory paralysis. The other five demonstrated significant subjective and to some extent also objective improvement: four were able to resume their occupation.

Resumen

Siringomielia cervical sintomática

En ocho pacientes se comprobó una siringomielia cervical sintomática por obstáculo a la salida de líquido céfalorraquídeo del cuarto ventrículo. El trastorno, casi siempre unido a una anomalía del paso craneocervical (impresión basal, malformación de Arnold-Chiari), se caracteriza por los síntomas progresivos de un proceso intramedular, a veces con manifestaciones patológicas de los nervios craneales, dolores cérvicobraquiales, trastorno (disociado) de la sensibilidad de los segmentos cervicales, atrofias y parálisis musculares, así como síntomas por compresión de las vías largas de la médula ósea. Radiológicamente se pueden comprobar con frecuencia, pero de ninguna manera siempre, anomalías del paso cráneocervical y soldaduras de dos cuerpos de las vértebras cervicales. Decisiva es la neumoencefalografía, que en la mayoría de los casos no da ninguna, o sólo insuficientemente, exposición del sistema ventricular. La craniectomía suboccipital permitió comprobar en cinco de nuestros casos una malformación de Arnold Chiari, una vez con un síndrome adicional de Dandy-Walker y dos veces con una oclusión completa y casi completa respectivamente del agujero de Magendii. Una paciente falleció a los dos días de la intervención a consecuencia de una parálisis respiratoria central. Los restantes cinco pacientes muestran una decisiva mejoría subjetiva y en parte también objetiva de sus síntomas. Cuatro pacientes reanudaron de nuevo su trabajo.