Zusammenfassung
Zwei Schwestern erkrankten im Abstand von elf Jahren um das 55. Lebensjahr an unreifzelliger
Myelose. Unter kombinierter Behandlung mit Corticosteroiden und 6-Mercaptopurin trat
in beiden Fällen um den 110. Tag nach Klinikaufnahme eine weitgehende Remission ein.
Das kurz darauf eintretende Rezidiv konnte therapeutisch nicht mehr beeinflußt werden.
Die Schwestern verstarben am 251. bzw. 311. Tag nach der ersten Klinikaufnahme. Pathologisch-anatomisch
war bei beiden auffällig eine leukämische Hyperplasie aller inneren Lymphknoten, des
Rachenrings und sämtlicher lymphatischer Organe des Ihtestinaltrakts. Während bei
der ersten Schwester unter kombinierter Behandlung schon am 33. Kliniktag eine beginnende
Remission zu erkennen war, trat bei der zweiten Schwester, die zunächst nur 6-Mercaptopurin
erhalten hatte, eine Regeneration der Granulo- und Thrombozytopoese erst ein, als
ab 30. Krankheitstag zusätzlich Corticosteroide gegeben wurden.
Summary
Two sisters developed myeloid leukaemia of the undifferentiatedcell type within 11
years of one another, at about 55 years of age. Combined corticosteroid and 6-mercaptopurine
in both instances caused remission after about 110 days. Shortly thereafter a recurrence
developed and could not be influenced therapeutically, the sisters dying 251 and 311
days after the first hospital admission. At postmortem there was leukaemic hyperplasia
of all internal lymph nodes, pharyngeal nodes and all lymphatic organs of the intestinal
tract. In one sister the combined treatment had caused a remission as early as the
33rd day, while in the second one, who at first received only 6-mercaptopurine, regeneration
of granulocytes and platelets occurred only when, after the 30th day, corticosteroids
had been administered as well.
Resumen
Mielosis de células inmaduras en dos hermanas
Con una diferencia de once años, y a la edad de 55, enfermaron dos hermanas de mielosis
de células inmaduras. Bajo el tratamiento combinado de corticosteroides y 6-mercaptopurina
se instauró una amplia remisión en ambos casos a los 110 días de su ingreso en la
clínica. Anatomopatológicamente era notoria una hiperplasia leucémica de todos los
ganglios linfáticos internos, del anillo faringeo y de todos los órganos linfáticos
del tracto intestinal. Mientras que en la primera de ellas se pudo reconocer el comienzo
de la remisión a los 33 días del ingreso, bajo un tratamiento combinado, se presentó
en la segunda, tratada en principio sólo con 6-mercaptopurina, una regeneración de
la granulopoyesis y trombocitopoyesis después de habérsele administrado adicionalmente
corticosteroides a partir del día 30 de su erfermedad.