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DOI: 10.1055/s-0028-1108513
Unreifzellige Myelose bei zwei Schwestern
Undifferentiated myeloid leukaemia in two sistersPublication History
Publication Date:
17 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Zwei Schwestern erkrankten im Abstand von elf Jahren um das 55. Lebensjahr an unreifzelliger Myelose. Unter kombinierter Behandlung mit Corticosteroiden und 6-Mercaptopurin trat in beiden Fällen um den 110. Tag nach Klinikaufnahme eine weitgehende Remission ein. Das kurz darauf eintretende Rezidiv konnte therapeutisch nicht mehr beeinflußt werden. Die Schwestern verstarben am 251. bzw. 311. Tag nach der ersten Klinikaufnahme. Pathologisch-anatomisch war bei beiden auffällig eine leukämische Hyperplasie aller inneren Lymphknoten, des Rachenrings und sämtlicher lymphatischer Organe des Ihtestinaltrakts. Während bei der ersten Schwester unter kombinierter Behandlung schon am 33. Kliniktag eine beginnende Remission zu erkennen war, trat bei der zweiten Schwester, die zunächst nur 6-Mercaptopurin erhalten hatte, eine Regeneration der Granulo- und Thrombozytopoese erst ein, als ab 30. Krankheitstag zusätzlich Corticosteroide gegeben wurden.
Summary
Two sisters developed myeloid leukaemia of the undifferentiatedcell type within 11 years of one another, at about 55 years of age. Combined corticosteroid and 6-mercaptopurine in both instances caused remission after about 110 days. Shortly thereafter a recurrence developed and could not be influenced therapeutically, the sisters dying 251 and 311 days after the first hospital admission. At postmortem there was leukaemic hyperplasia of all internal lymph nodes, pharyngeal nodes and all lymphatic organs of the intestinal tract. In one sister the combined treatment had caused a remission as early as the 33rd day, while in the second one, who at first received only 6-mercaptopurine, regeneration of granulocytes and platelets occurred only when, after the 30th day, corticosteroids had been administered as well.
Resumen
Mielosis de células inmaduras en dos hermanas
Con una diferencia de once años, y a la edad de 55, enfermaron dos hermanas de mielosis de células inmaduras. Bajo el tratamiento combinado de corticosteroides y 6-mercaptopurina se instauró una amplia remisión en ambos casos a los 110 días de su ingreso en la clínica. Anatomopatológicamente era notoria una hiperplasia leucémica de todos los ganglios linfáticos internos, del anillo faringeo y de todos los órganos linfáticos del tracto intestinal. Mientras que en la primera de ellas se pudo reconocer el comienzo de la remisión a los 33 días del ingreso, bajo un tratamiento combinado, se presentó en la segunda, tratada en principio sólo con 6-mercaptopurina, una regeneración de la granulopoyesis y trombocitopoyesis después de habérsele administrado adicionalmente corticosteroides a partir del día 30 de su erfermedad.