Zusammenfassung
Die Krankengeschichten von 80 Kindern mit einer Myelomeningocele wurden ausgewertet. 26 nicht operierte Kinder verstarben sämtlich innerhalb des ersten Lebensjahres an den Folgen einer Meningitis, Pyelonephritis oder anderer Infektionen. Bei 29 von 54 frühzeitig an der Myelomeningocele operierten Patienten wurde wegen eines wachsenden Hydrocephalus internus außerdem ein ventrikulo-atriärer Shunt angelegt. Bei 17 Patienten war trotz eines Hydrocephalus internus eine Shunt-Operation nicht möglich. Bei acht operierten Kindern entwickelte sich kein Hydrocephalus internus. Die katamnestischen Erhebungen ergaben, daß 21 der operierten Kinder verstorben waren. Todesursachen waren in sieben Fällen Hirndruck, in sechs Fällen pulmonale Komplikationen, in vier Fällen Urämie, in drei Fällen Meningitis und in einem Fall eine Salmonellen-Enteritis. Bei der Nachuntersuchung der 33 überlebenden Kinder 1–10 Jahre nach der Operation hatten sechs Kinder eine komplette, 18 Kinder eine partielle und neun Kinder keine Beinlähmungen. Eine Blasen- und Mastdarmlähmung fand sich bei 15 Patienten. Die intellektuelle Entwicklung der Kinder war in 19 Fällen normal, in zwölf Fällen lag eine Debilität, in zwei Fällen eine Imbezillität vor. Während bei den nicht beingelähmten Kindern die Sphinkterlähmung das therapeutische Hauptproblem darstellte, kam es bei den partiell beingelähmten Kindern außerdem auf eine optimale orthopädische Versorgung mit Gehapparaten und andere Rehabilitationsmaßnahmen an. Bei sechs Patienten bestand seit Geburt ein komplettes Querschnittssyndrom, zum Teil verbunden mit verschiedengradigem Intelligenzdefekt oder rezidivierender Pyelonephritis, so daß auch im weiteren Verlauf mit ernsten Spätkomplikationen gerechnet werden muß.
Summary
Case reports on 80 children with myelomeningocele were analysed. 26 non-operated children all died within the first year of meningitis, pyelonephritis or other infections. 29 of 54 patients with myelomeningocele treated surgically at an early stage required a ventriculo-atrial shunt for increasing internal hydrocephalus. In 17 patients a shunt operation was not possible although they had internal hydrocephalus. In eight operated children no internal hydrocephalus developed. Retrospective study indicated that 21 of the operated children had died. In seven the cause of death was increased intracranial pressure, in six pulmonary complications, in four uraemia, in three meningitis and in one Salmonella enteritis. On follow-up examination of 33 of the surviving children 1–10 years after the operation six had complete, 18 partial and nine no leg paralysis. Urinary and foetal incontinence was present in 15. Intellectual development was normal in 19, subnormal in 12 and severely subnormal in two. While in those children who had normal leg innervation incontinence was the main therapeutic problem, those with partial limb paralysis in addition repuired optimal orthopaedic care and other rehabilitation measures. Six of the patients had complete paraplegia, some of them with various defects of intelligence or recurrent pyelonephritis so that serious late complications are likely to occur.
Resumen
Resultados tardíos de los mielomeningoceles tratados quirúrgicamente
Se valoraron las historias clínicas de 80 niños con mielomeningocele. 26 niños no operados fallecieron durante el primer año de vida a consecuencia de meningitis, pielonefritis o de otras infecciones. En 29 de 54 pacientes operados precozmente de mielomeningocele se implantó, además, un shunt ventriculo-atrial debido a una hidrocefalia interna creciente. En 17 pacientes no fue posible la operación de shunt a pesar de su hidrocefalia interna. En 8 niños operados no se desarrolló ninguna hidrocefalia interna. Los estudios catamnésicos mostraron que habían fallecido 21 de los niños operados. Las causas de muerte fue en 7 casos presión cerebral, en seis complicaciones pulmonares, en cuatro uremia, en tres meningitis y en uno enteritis por salmonellas. En el estudio ulterior de los 33 niños superviventes de 1 a 10 años después de la operación tenían 6 niños una parálisis completa de las piernas, 18 niños una parálisis parcial y 9 niños ninguna parálisis. Una parálisis de la vejiga y recto se encontró en 15 pacientes. El desarrollo intelectual de los niños era normal en 19 casos, 12 eran débiles mentales y otros 12 eran imbéciles. Mientras que en los niños sin parálisis de piernas representó la parálisis de esfínteres el problema terapéutico principal, tuvo éxito en los niños con parálisis parcial de piernas la aplicación ortopédica de aparatos para andar y otras medidas de rehabilitación. En 6 pacientes existía desde el nacimiento un síndrome transverso completo, en parte unido a defectos intelectuales de distinto grado o a pielonefritis recidivantes, por lo que se tiene que contar en el curso ulterior con serias complicaciones tardías.
