Gamma-D-Plasmozytom

Zusammenfassung

Bei einem 62jährigen Patienten wurde ein γD-Plasmozytom festgestellt. Klinik, Verlauf und proteinserologische Befunde sowie autoptisches und histologisches Untersuchungsergebnis werden mit 32 γD-Plasmozytomen verglichen, die in der Literatur beschrieben sind. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 40. und 75. Lebensjahr. Das männliche Geschlecht ist dreimal häufiger als das weibliche betroffen. Führendes Krankheitssymptom sind Knochenschmerzen. Bei 21 von 30 Patienten konnten röntgenologisch Osteolysen, wie auch im vorliegenden Fall, beobachtet werden. Die sichere immunologische Diagnose einer γD-Paraproteinämie ist nur mit isoliertem Anti-γD-Globulinserum möglich. Das Paraprotein bei dem 62jährigen Kranken zeigte die relativ seltene χ-Leichtkettenspezifität. In 28 von 31 Fällen der Literatur lag hingegen ein γD-Paraprotein mit λ-Leichtkettenspezifität vor. Die Vergesellschaftung der γD-Paraproteinämie mit einer Bence-Jones-Proteinurie findet sich in fast allen Fällen. Eine Niereninsuffizienz bestand bei dem hier geschilderten Fall nicht; sie wird sonst bei der Hälfte der Kranken angetroffen. Histologisch fielen relativ monomorphe plasmazelluläre Proliferationen im Knochenmark neben teilweise nekrotischen Tumorknoten mit polymorphem Zellbild und zahlreichen Mitosen auf. Die Therapie mit Cyclophosphamid konnte den Verlauf der Erkrankung nicht nennenswert beeinflussen.

Summary

Gamma-D myeloma was diagnosed in a 62-year-old patient. Clinical features, course and protein analysis, as well as necropsy and histological findings in this case are compared with those of 32 other cases of gamma-D myeloma reported in the medical literature. Age of onset of the disease was between 40 and 75 years of age, men being effected about three times more frequently than women. The cardinal symptom was bone pain. In 21 of 30 patients there was radiological evidence of osteolysis, as also in the reported case. Definite immunological diagnosis of gamma-D paraproteinaemia was only possible with isolated anti-gamma D globulin serum. The paraprotein in the authors' case had the relatively rare χ-chain specificity, while in 28 of 31 cases in the literature gamma-D paraprotein was associated with λ-chain specificity. In almost all cases there was an association of gamma-D paraproteinaemia with Bence-Jones proteinuria. There was no renal failure in the authors' case, although it was reported in half of the published cases. The histological picture was one of relatively monomorphous plasma-cell proliferation in the bone marrow, in addition to partly necrotic tumour nodules with a polymorphous cell picture and numerous mitoses. Cyclophosphamide administration did not significantly influence the course of the disease.

Resumen

Plasmocitoma gamma D

En un paciente de 62 años de edad se constató un plasmocitoma γD. La clínica, evolución y hallazgos serológicos de proteínas, así como los resultados de los estudios histológicos y autópsicos se compararon con 32 plasmocitomas γD, descritos en la literatura. La edad de la afección comprendía de los 40 a los 75 años de vida. Los varones estaban tres veces más afectados que el sexo femenino. Los dolores óseos son los síntomas patológicos guía. En 21 de 30 pacientes pudieron observarse radiológicamente osteolisis, como también en el caso presente. El diagnóstico inmunológico seguro de una paraproteinemia γD sólo es posible con el suero aislado de globulina anti-γD. La paraproteína en el enfermo que nos ocupa mostró la especifidad de cadena ligera χ relativamente rara. En 28 de 31 casos de la literatura existía, en cambio, una paraproteína γD con especificidad de cadena ligera λ. La asociación de una paraproteinemia γD con una proteinuria de Bence-Jones se encuentra en casi todos los casos. En nuestro caso no existía una insuficiencia renal; se la encuentra, sin embargo, en la mitad de los pacientes. Histológicamente se encuentran proliferaciones plasmocelulares relativamente monomorfas en la médula ósea, junto a nódulos tumorales en parte necróticos con cuadro celular polimorfo y numerosas mitosis. La terapéutica con ciclofosfamida no pudo influir notablemente sobre la evolución de la afección.