TNF-α Antibody Treatment in Refractory Collagenous Sprue: Report of a Case and Review of the Literature

Zusammenfassung

Die kollagene Sprue (KS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine zöliakieartige Malabsorption des Dünndarms gekennzeichnet ist, die gegenüber einer glutenfreien Ernährung resistent und mit einer schlechten Prognose assoziiert ist. Unser Ziel war es, die Eigenschaften des monoklonalen anti-TNF-α-Antikörpers Infliximab bei einem Patienten mit einer hoch dosierten steroidrefraktären KS zur bewerten. Ein 27-jähriger Mann entwickelte eine wässrige Diarrhö mit Gewichtsverlust und abdominellen Schmerzen. Die duodenalen Biopsien zeigten eine subtotale Zottenatrophie mit einem ausgeprägten subepithelialen Band kollagener Fasern. Eine glutenfreie Ernährung verminderte die Symptome nicht. Eine hoch dosierte Steroidtherapie (75 mg Prednison) in Kombination mit Azathioprin (150 mg) verminderte die Diarrhö, induzierte jedoch keine komplette Remission. Basierend auf stark erhöhten mukosalen TNF-α-Transkriptkonzentrationen begannen wir eine Therapie mit Infliximab (5 mg/kg Körpergewicht). Nach 2 Applikationen verbesserten sich die Symptome des Patienten schnell. Während des nachfolgenden Jahres wurde kein Wiederauftreten der Diarrhö beobachtet. Dieser Fall legt nahe, dass Infliximab eine effektive Therapie bei einem komplizierten Fall von kollagener Sprue ist.

Abstract

Collagenous sprue (CS) is a rare disease characterized by celiac type small bowel malabsorption that is resistant to gluten free diet (GFD) and is associated with a poor prognosis. Our aim was to assess the properties of the monoclonal TNF-α antibody infliximab in a patient with high-dose steroid refractory CS. A 27-year-old man developed watery diarrhea with weight loss and abdominal pain. Duodenal biopsies showed a subtotal villous atrophy with an extensive subepithelial layer of collagenous fibers. An apparent GFD did not reduce symptoms. High dose steroid treatment (75 mg prednisone) in combination with azathioprine (150 mg) reduced diarrhea but did not induce complete remission. Based on strongly elevated mucosal TNF-α transcript concentrations we introduced infliximab (5 mg/kg body weight) into therapy. After two applications the patient’s symptoms quickly improved. During the following year no recurrence of diarrhea has been observed. This case suggests that infliximab is an effective treatment in complicated cases of collagenous sprue.

kollagene Kolitis - Malassimilation - Malabsorption - Sprue

collagenous colitis - malassimilation - malabsorption - sprue

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