Polyneuropathie und monoklonale IgG/IgA-Gammopathie – differenzielle Neurografie anhand von zwei Fallbeispielen

Zusammenfassung

Mit zunehmendem Alter werden im Rahmen der Polyneuropathie-Abklärung häufiger monoklonale Gammopathien als Ursache identifiziert. Während bei etwa einem Drittel dieser Patienten die Gammopathie entsprechend der hämatologischen Diagnostik auf ein multiples Myelom oder Lymphom, eine andere lymphoproliferative Erkrankung oder eine Amyloidose zurückzuführen ist, weisen die übrigen Patienten eine monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) auf. Wie in den hier vorgestellten Kasuistiken beispielhaft gezeigt, wird insbesondere bei Gammopathien vom IgG/IgA-Typ der elektrophysiologische Befund einer axonalen Schädigung mit wenig Beeinträchtigung dabei möglicherweise häufiger bei einer MGUS, ein primär demyelinisierender Verlauf mit rasch progredienter Symptomatik eher bei Myelomen beobachtet.

Abstract

With higher age, monoclonal gammopathies are more frequently diagnosed as the underlying cause of polyneuropathies. Whereas in approximately one-third of the patients, the gammopathy is related to multiple myeloma, lymphoma, other lymphoproliferative diseases, or amyloidosis, the remaining patients are diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). As underlined by the two reported cases, in IgG/IgA-type gammopathies electrophysiological findings of axonal lesions in mildly impaired patients are more likely to be found in patients with MGUS, while demyelinating polyneuropathies with more severe clinical impairment are more commonly seen in myeloma patients.

POEMS - Polyneuropathie - monoklonale Gammopathie - Differenzialdiagnose - Elektrophysiologie

POEMS - polyneuropathy - monoclonal gammopathy - differential diagnosis - electrophysiology

Literatur

• 1 Lozeron P, Adams D. Monoclonal gammopathy and neuropathy.  Current Opinion in Neurology. 2007;  20 536-541
• 2 Kelly J J. Peripheral neuropathies associated with monoclonal proteins: a clinical review.  Muscle Nerve. 1985;  8 138-150
• 3 Kissel J T, Mendell J R. Neuropathies associated with monoclonal gammopathies.  Neuromusc Disord. 1995;  6 3-18
• 4 Claudie C, Vial C, Petiot P. et al . Monoclonal IgM autoantibody activity vis-a-vis glycoconjugates of peripheral nerves: apropos of 112 cases.  Ann Biol Clin. 2001;  59 567-577
• 5 Fisher M A, Wilson J R. Characterizing neuropathies associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS): A framework consistent with classifying injuries according to fiber size.  Neurol Clin Neurophysiol. 2002;  2-6
• 6 Gorson K C, Ropper A H. Axonal neuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;  63 163-168
• 7 Kelly J J. The electrodiagnostic findings in peripheral neuropathy associated with monoclonal gammopathy.  Muscle Nerve. 1983;  6 504-509
• 8 Bardwick P A, Zvaifler N J, Gill G N. et al . Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature.  Medicine. 1980;  59 311-322
• 9 Levine T, Pestronk A, Florence J. et al . Peripheral neuropathies in Waldenström’s macroglobulinaemia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;  77 224-228
• 10 Kyle R A, Gertz M A. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases.  Semin Haematol. 1995;  32 45-49
• 11 Eurelings M, Lokhorst H M, Kalmijn S. et al . Malignant transformation in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy.  Neurology. 2005;  64 2079-2084
• 12 Kyle R A, Therneau T M, Rajkumar S V. et al . Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance.  N Engl J Med. 2006;  354 1362-1369
• 13 Allen D, Lunn M PT, Niermeijer J. et al . Treatment for IgG and IgA paraproteinämic neuropathy.  Cochrane Database of Systematic Reviews. 2007;  CD005376
• 14 Caswell R, Warner T, Mehta A. et al . POEMS syndrome.  Practical Neurology. 2006;  6 111-116
• 15 Crow R S. Peripheral neuritis in myelomatosis.  BMJ. 1956;  2 802-804
• 16 Dispenzieri A, Kyle R A, Lacy M Q. et al . POEMS syndrome: definitions and long-term outcome.  Blood. 2003;  101 2496-2506
• 17 Dispenzieri A, Gertz M A. Treatment options for POEMS syndrome.  Expert Opin Pharmacother. 2005;  6 945-953
• 18 Dayan A D, Stokes M I. Peripheral neuropathy and experimental myeloma in the mouse.  Nature (New Biology). 1972;  236 117-118
• 19 Watanabe O, Arimura K, Kitajima I. et al . Greatly raised vascular endothelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome.  Lancet. 1996;  347 702
• 20 Dispenzieri A, Moreno-Aspitia A, Suarez G A. et al . Peripheral blood tem cell transplantation in sixteen patients with POEMS syndrome, and a review of the literature.  Blood. 2004;  104 3400-3407
• 21 Durie B G, Kyle R A, Belch A. et al . Myeloma management guidelines: a consensus report from the Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation.  Hematol J. 2004;  5 285