Achalasie und Guillain-Barré-Syndrom

Zusammenfassung

Ein 47-jähriger Patient litt seit der Entwicklung eines Guillain-Barré-Syndroms und einer persistierenden schweren sensiblen Neuronopathie vor 3 Jahren unter retrosternaler Dysphagie, insbesondere für feste Speisen. Intermittierend traten auch stärkste krampfartige retrosternale Schmerzen auf. Radiologisch und manometrisch fand sich das klassische Bild einer Achalasie. Nach einer Botulinumtoxintherapie besserte sich die Dysphagie, nicht aber die retrosternale Schmerzsymptomatik. Als Ursache der bei der Achalasie regelmäßig nachweisbaren Degeneration von Ganglienzellen im Plexus myentericus wird unter anderem eine durch einen Infekt getriggerte Autoimmunreaktion diskutiert. Das hier beschriebene Auftreten einer Achalasie im unmittelbaren Zusammenhang mit der Entwicklung einer klar definierten, postinfektiösen Polyneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) und einer sensiblen Neuronopathie unterstützt diese Hypothese.

Abstract

A 47-year-old patient with a history of Guillain-Barré syndrome three years prior to evaluation and a severe persisting sensory neuronopathy, complained of dysphagia especially for solid food. He also had severe, intermittent retrosternal pain. Radiological and manometric studies showed the typical features of achalasia. Treatment with botulinum toxin injection improved the dysphagia but not the retrosternal pain. An autoimmune response triggered by an infection is discussed as one possible cause of ganglion cell degeneration within the myenteric plexus in patients with achalasia. Such a hypothesis is supported by our observation showing the simultaneous occurrence of achalasia, sensory neuronopathy, and Guillain-Barré syndrome.

Schlüsselwörter

Achalasie - Dysphagie - Guillain-Barré-Syndrom - sensible Neuronopathie - Autoantikörper - Botox-Injektion

Key words

achalasia - dysphagia - Guillain-Barré syndrome - sensory neuronopathy - autoantibodies - Botox injection

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