Zusammenfassung
Ursache für vorzeitigen körperlichen wie geistigen Abbau im mittleren und höheren Lebensalter kann ein stark erweitertes Hirnkammersystem, ein innerer Hydrozephalus, sein. Es besteht ein Mißverhältnis zwischen Liquorproduktion in den Ventrikeln und verminderter Resorption über der Konvexität. Lumbal beträgt der Liquordruck bei Entspannung im Liegen weniger als 180 mm H2O, daher wird er meist Normaldruck-Hydrozephalus genannt. Intraventrikulär liegt der Druck jedoch deutlich höher, deshalb bevorzugen wir den Begriff aktiver Hydrozephalus. Die Krankheitssymptomatik besteht in zunehmender Demenz, charakterisiert durch Vergeßlichkeit, psychomotorische Einengung bis zum akinetischen Mutismus. Charakteristisch sind mangelhafte Sphinkterkontrolle, spastisch-ataktische, gelegentlich auch extrapyramidal-motorische Gang-und Standunsicherheit, die unteren Extremitäten sind immer mehr als die oberen betroffen. Das Enzephalogramm zeigt verplumpte, erweiterte Hirnkammern, nahezu ohne Verbreiterung der peripheren Hirnwasserräume. Das lumbale Isotopenszintigramm führt zur Anreicherung in den inneren Hirnwasserräumen. Die Isotopen lassen sich bis zu drei Tagen nachweisen und zeigen damit ebenfalls die verminderte Resorptionsleistung an. Im EEG finden sich atypische Verlangsamungen bis zu bifrontalen δ-Wellen. Der kleine operative Eingriff eines Shunts zwischen Ventrikel und Herzvorhof beseitigt rasch und dauerhaft die Krankheitserscheinungen; durch Druckausgleich vermindert sich die Kompression, vor allem der Stammganglien. Damit ist zumindest bei dieser Art von vorzeitigem Abbau mit präseniler Demenz eine operative, meist eindeutige Besserung möglich.
Summary
Internal hydrocephalus may be the cause of early physical and mental deterioration. There is a disproportion between cerebral spinal fluid (CSF) production in the ventricles and diminished absorption over the brain convexity. In the lumbar region, CSF fluid pressure is less than 180 mm H2O in the lying position, for which reason it is usually called normal-pressure hydrocephalus. Within the cerebral ventricles the pressure is, however, much higher, so that the author prefers the term “active” hydrocephalus. The disease is marked by an increasing loss of mental powers, characterized by forgetfulness, loss of psychomotor reactions even progressing to akinetic mutism. Defective sphincter control, spastic ataxic, occasionally also extrapyramidal unsteadiness of gait and standing, are characteristic and involve the upper limbs more than the lower ones. The encephalogram demonstrates enlarged ventricles without any significant widening of the peripheral fluid spaces. Lumbar injection of isotopes produces increased activity in the inner cerebral fluid spaces, and isotopes can be demonstrated for as long as three days, which also demonstrates a decreased absorption rate. The EEG demonstrates typical slow waves and even bifrontal delta waves. The relatively minor operation of a shunt between cerebral ventricle and right atrium quickly and permanently removes the signs and symptoms. Equalization of pressure decreases compression, especially of the brain stem ganglia. At least in this type of premature deterioration with pre-senile dementia, usually definite improvement can be obtained by surgical means.
Resumen
Deterioro cerebral prematuro por hidrocéfalo activo
La causa de un deterioro psíquico y corporal prematuros en edades de la vida medias y avanzadas puede ser una intensa dilatación del sistema ventricular cerebral, es decir un hidrocéfalo interno. Existe una desproporción entre la producción de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos y una resorpción disminuida en la convexidad. La presión lumbar del líquido cefalorraquídeo en relajación en decúbito es menor de 180 mm H2O, por lo que se la designa en la mayoría de los casos como presión normal del hidrocéfalo. Sin embargo, la presión intraventricular es mucho más elevada, por lo que preferimos el término de hidrocéfalo activo. La sintomatología consiste en demencia progresiva, caracterizada por falta de memoria y disminución de la psicomotricidad que puede llegar a mutismo acinético. Son característicos el deficiente control de los esfínteres, la inseguridad espástico-atáctica, en ocasiones también extrapiramidal motriz de la marcha y de la posición, estando siempre más afectadas las extremidades inferiores que las superiores. El encefalograma muestra una dilatación desfigurada de los ventrículos cerebrales, casi sin ensanchamiento de los espacios periféricos del líquido cefalorraquídeo. El escintigrama lumbar con isótopos da lugar a una concentración en las cavidades cerebrales internas. Los isótopos se pueden comprobar hasta tres días, con lo que demuestran así una disminución de la resorción. En el EEG se encuentran enlentecimientos atípleos hasta hondas δ bifrontales. La pequeña intervención de shunt entre el ventrículo cerebral y la aurícula hace desaparecer rápida- y permanentemente las manifestaciones patológicas; mediante el equilibrio de la presión se reduce la compresión, sobre todo de los ganglios del tallo cerebral. Así pues, es posible obtener una mejoría, en la mayoría de los casos clara, mediante la operación en estas formas de deterioro prematuro con demencia presenil.
