Chronische refraktäre Anämien mit hyperplastischem Knochenmark

Zusammenfassung

Bei einem 62jährigen Mann wurde eine Anaemia refractoria sideroblastica, bei einer 55jährigen Frau eine chronische Erythroblastose (erythrämische Myelose) festgestellt. Hervorstechende Merkmale dieser seltenen hämatologischen Krankheiten sind die normochrome bis leicht hyperchrome Anämie mit wechselnd starker Ausschwemmung roter Vorstufen in die Peripherie und die ausgeprägte erythroblastische Hyperplasie des Knochenmarkes mit megaloblastären Veränderungen und hochgradiger Entdifferenzierung der roten Vorstufen. Beide Krankheiten weisen gewisse Ähnlichkeiten in der Störung des Eisenstoffwechsels und den zytochemischen Befunden auf, unterscheiden sich aber in charakteristischer Weise nach klinischen Merkmalen, besonders hinsichtlich der Malignität. Ungeachtet der Tatsache, daß auch eine typische Anaemia refractoria sideroblastica nach jahrelangem Verlauf in eine Hämoblastose übergehen kann, ist die Prognose dieses Krankheitsbildes prinzipiell günstiger als die einer erythrämischen Myelose. Im letzteren Fall sind Übergänge in akute Myeloblastenleukämien häufiger, so daß es berechtigt ist, von einer Präleukose zu sprechen. Die Anaemia refractoria sideroblastica ist nicht von vornherein als Hämoblastose anzusehen. Eine zusätzliche Gefährdung erwächst den Patienten aus der sich im Laufe der Jahre mit großer Regelmäßigkeit entwickelnden sekundären Hämochromatose, die auf lange Sicht eine eisenentziehende Behandlung erforderlich macht. Sonst verhalten sich beide Krankheiten therapeutisch refraktär. Vorübergehende Teilremissionen sind in Einzelfällen mit Pyridoxin und Folsäure möglich.

Summary

A 62-year-old man developed refractory sideroblastic anaemia, a 55-year-old woman chronic erythroblastosis (erythraemic myelosis). Niormochromic or mildly hyperchromic anaemia with varying numbers of red blood cell precursors in peripheral blood, marked eryohroblastic hyperplasia of the bone marrow with megaloblastic changes and marked dedifferentiation of the erythrocytic precursors are the cardinal signs of these rare haematological diseases. They are somewhat similar with respect to changes in iron metabolism and cytochemical changes, but they differ in a characteristic fashion in their clinical features, especially with regard to their malignancy. although typical refractory sideroblastic anaemia can change into a aemoblastosis after a course of many years, the prognosis of this sease is basically better than that of erythraemic myelosis. In the better the changes to acute myeloblastic leukaemia is much more sequent and one may therefore speak of preleukaemia. Refractory deroblastic anaemia is not initially a haemoblastosis. An additionrisk arises from secondary haemochromatosis, which frequently develops in the course of years; it will necessitate ironreducing atment in the long run. Otherwise both diseases are therautically refractory. Partial remissions have been reported individual cases after pyridoxine and folic acid administration.

Resumen

Anemias crónicas refractarías con hiperplasia de la médula ósea

En un hombre de 62 años de edad se diagnosticó una anemia refractaria sideroblástica y en una mujer de 55 años una eritroblastosis crónica (mielosis eritrémica). Los signos sobresalientes de este raro cuadro hematológico son la anemia normocroma hasta ligeramente hipercroma con intensa producción alternante de las primeras fases rojas en la periferia y la hiperplasia de la médula ósea marcadamente eritroblástica con alteraciones megaloblásticas y una falta muy intesa de diferenciación de las primeras fases rojas. Ambas enfermedades muestran ciertas analogías en el trastorno del metabolismo del hierro y en los hallazgos citoquímicos, sin embargo se diferencian en forma característica por los signos clínicos, sobre todo por la malignidad. A pesar de que también una anemia refractaria sideroblástica típica puede evolucionar a lo largo de los años hacia una hemoblastosis, el pronóstico de este cuadro clínico es en principio más favorable que el de una mielosis eritrémica. En este último caso son más frecuentes las transiciones a leucemias mieloblásticas agudas, por lo que está justificado hablar de una preleucosis. No se ha de considerar desde un principio la anemia refractaria sideroblástica como una hemoblastosis. Un peligro adicional para el paciente se deriva de la hemocromatosis secundaria que se desarrolla con gran regularidad en el transcurso de los años y que hace necesario a largo plazo un tratamiento de carencia de hierro. Por lo demás, ambas enfermedades son refractarias al tratamiento. Remisiones parciales transitorias son posibles en algunos casos con piridoxina y ácido fólico.