Über eine Familie mit Goodpasture-Syndrom, Alport-Syndrom und Asthma bronchiale^{* 1}

Zusammenfassung

In einer Familie mit erblicher Nephritis und Innenohrschwerhörigkeit (Alport-Syndrom) manifestierte sich die Nephropathie durch einen Fall von Goodpasture-Syndrom. Dadurch bestätigte sich einerseits, daß die Nepropathie beim Alport-Syndrom keine pathogenetische oder morphologische Einheit darstellt, sondern Ausdruck einer genetisch bedingten allgemeinen Anfälligkeit des Nierengewebes für entzündliche Prozesse ist. Andererseits scheint der so möglich gewordene Nachweis der Organdisposition Antwort auf die Frage zu geben, warum nur ein Teil der Patienten mit idiopathischer Lungenhämosiderose Sekundärerkrankungen der Nieren aufweist.

Summary

In a family with inherited nephritis and inner-ear deafness (Alport's syndrome) the nephropathy manifested itself as a case of Good-pasture's syndrome. This confirms that the nephropathy of Alport's syndrome is not a pathogenetic or morphological entity but the expression of a genetically determined general susceptibility of renal tissue to inflammatory processes. At the same time, the demonstration of organ disposition seems to explain why only some patients with idiopathic pulmonary haemosiderosis have secondary involvement of the kidneys.

Resumen

Sobre una familia con síndrome de Goodpasture, síndrome de Alport y asma bronquial

En un familia con nefritis hereditaria y dureza de oído interno (síndrome de Alport) se manifestó la nefropatía por un caso de síndrome de Goodpasture. Con ello se confirmó, por una parte, que la nefropatía en el síndrome de Alport no representa ninguna entidad morfológica o patogenética, sino que es la expresión de una propensión general del tejido renal a los, conseguida procesos inflamatorios, debida a causas genéticas. Por otra parte, la comprobación de la disposición orgánica de este modo, parece dar respuesta a la cuestión del por qué sólo una parte de los pacientes con hemo-siderosis pulmonar idiopática muestra afecciones secundarias de los riñones.