Innenohrschwerhörigkeit bei Dystrophia myotonica des Dystrophia muscularis progressiva

Zusammenfassung

Bei 23 Patienten mit Dystrophia myotonica, drei Patienten mit Myotonia congenita (zwei sporadische, ein dominant vererbter Fall) und fünf Patienten mit Dystrophia musculorum progressiva (Becken- und Schultergürteltyp) und einem Patienten mit Pseudomyotonie bei Hypothyreose wurde die Hörfunktion untersucht. Alle 23 Patienten mit Dystrophia myotonica, fünf· Patienten mit Dystrophia musculorum progressiva und der Patient mit Pseudomyotonie bei Hypothyreose ließen einen über den altersgemäßen Rückgang hinausgehenden Verlust der Hörfähigkeit für hohe Töne erkennen. Die drei Patienten mit Myotonia congenita zeigten diesen Befund nicht. Welcher Genese die Störung ist, kann vorerst nicht gesagt werden. Es wird angenommen, daß am ehesten der krankhafte Prozeß sowohl an der Muskulatur als auch am Cortischen Organ im Bereich der Bereitstellung chemischer Energie zu suchen ist.

Summary

Hearing was investigated in 23 patients with myotonic dystrophy, three with congenital myotonia (two sporadic muscular dystrophy (pelvic and shoulder-girdle type) and one with pseudomyotonia associated with hypothyroidism. Among the 23 patients with myotonic dystrophy and the five with progressive muscular dystrophy and the one with pseudomyotonia associated with hypothyroidism there was a loss in high-tone hearing which was greater than expected from age alone. This was not so in the three patients with congenital myotonia. The genesis of this type of hearing disturbance is unknown, but it is assumed that the disease process also involves the organ of Corti due to a disturbance at the level chemical energy availability.

Resumen

Dureza de oído interno en las distrofias miotónica y muscular progresiva

En 23 pacientes con distrofia miotoníca, 3 con miotonía congénita (2 esporádicas y una de herencia dominante) y 5 con distrofia muscular progresiva (tipos pélvico y cinturón escapular) y en uno con pseudomiotonía en un hipotiroidismo fue explorada la función auditiva. Los 23 pacientes con distrofia miotónica, los 5 con distrofia muscular progresiva y el de la pseudomiotonía con hipotiroidismo permiten reconocer una pérdida de la capacidad auditiva para tonos altos que sobrepasa la regresión propia de la edad. Los tres pacientes conmiotonia congénita no mostraron este hallazgo. Por lo pronto no puede decirse, cuál es la génesis de este trastorno. Se admite que hay que buscar el proceso patológico, en primer lugar, tanto en la musculatura como también en el órgano de Corti, en donde energía química está predispuesta a emplearse.