Zusammenfassung
Angiome des Rückenmarks sind vorwiegend im Lumbal- und unteren Brustmark, seltener im Halsmark lokalisiert. Die ersten neurologischen Symptome treten in der Regel im Alter von 40 bis 60 Jahren auf, selten im Kindesalter. Infolge einer Blutung, einer mechanischen Läsion durch das pulsierende Gefäßkonvolut oder einer lokalen Störung der Sauerstoffversorgung treten schubförmige Ausfallserscheinungen mit passageren Remissionen auf. Ein 7œ Jahre altes Mädchen erkrankte zunächst mit motorischen Störungen im Bereich der Myotome und Dermatome von C 6 bis C 8 links und einer dissoziierten Empfindungsstörung rechts kaudal von Th 2. Nach einer vollständigen Remission kam es zehn Monate später zu einem seitenverkehrten und wesentlich ausgedehnteren Krankheitsbild mit Beteiligung der Segmente von C 1 bis Th 2. Eine Restparese des rechten Armes, die dissoziierte Empfindungsstörung links und die spastische Parese des rechten Beines blieben bestehen. Im Liquor bestand eine Vermehrung des Eiweißgehaltes ohne Hinweise auf eine Blutung. Als entscheidende Untersuchung erwies sich die retrograde Brachialisarteriographie, bei der sich rechts über die A. cervicalis ascendens ein Gefäßkonvolut und kranial von diesem ein birnenförmiges Aneurysma füllte. Bei der Operation konnte wegen der intramedullären Lage des Gefäßkonvolutes keine Totalexstirpation vorgenommen werden. Es gelang aber, das wichtigste zuführende Gefäß zu verschließen. Die Blutungsgefahr konnte so vermindert werden, außerdem wurde eine Druckentlastung des umgebenden Gewebes erreicht.
Summary
A case of a 7œ-year-old girl with an angioma in the cervical cord is reported. At first there were motor disorders in the C6 to C8 myotomes and dermatomes and dissociated sensory disorders on the right caudally from T2 . Complete remission without specific treatment was followed ten months later by severe neurological abnormalities on the other side with much more marked involvement, extending from C1 to T2 . Residual paresis of the right arm, dissociated sensory disorders on the left and spastic paresis of the right leg persisted. CSF analysis showed an increase in protein without evidence of bleeding. Retrograde brachial arteriography revealed convoluted vessels arising from the ascending cervical artery and cranial to these an aneurysm about 7 cm. in diameter. At operation total removal of the vascular convolutions could not be achieved because they were intermedullary, but the most important supplying vessels were tied. The dangers of bleeding has thus been reduced and pressure on the surrounding tissues relieved.
Resumen
Angioma de la medula cervical con insultos recidivantes
Los angiomas de la medula espinal están localizados predominantemente en la medula lumbal y medula dorsal distal, más raramente en la medula cervical. Los primeros síntomas neurológicos aparecen, por regla general, en edades comprendidas entre los 40 a 60 años, raramente en la infancia. A consecuencia de una hemorragia, de una lesión mecánica por convolución vascular pulsante o de un trastorno local del abastecimiento de oxígeno, se presentan síntomas de déficit en forma de brotes con remisiones pasajeras. Una muchacha de 7œ años de edad enfermó primeramente con trastornos motores en zonas de los miotomas y dermatomas CVI a CVIII , y con una disociación de la sensibilidad de la parte derecha y caudal del DII . Tras una remisión completa sobrevino, 10 meses más tarde, un cuadro clínico, invertido lateralmente y bastante más extenso, con participación de los segmentos CI a DII . Quedaron permanentes una parálisis residual de la mano derecha, la disociación de la sensibilidad del lado izquierdo y la parálisis espástica de la pierna derecha. En el líquido céfalorraquídeo había un aumento del contenido de albúmina sin indicios de hemorragia. Como exploración decisiva se mostró la arteriografía retrograda por la humeral, por la que se llenó la convolución vascular a la derecha y por encima de la arteria cervical ascendente, y cranealmente a esta convolución un aneurisma piriforme. En la operación no pudo llevarse a cabo una extirpación total debido a la típica localización intramedular. Sin embargo, se consiguió ligar el vaso de irrigación más importante. El peligro de hemorragia pudo reducirse así, lográndose, además, una descompresión del tejido circundante.
