Inselzelladenom des Pankreas mit urtikariellem Exanthem, Durchfällen sowie Kalium- und Eiweißverlust über den Darm

Zusammenfassung

Ein 30jähriger Mann erkrankte an nichtbeeinflußbaren, wäßrigen Durchfällen mit reichlichem Kalium- und Eiweißverlust über den Darm. Gleichzeitig trat ein Exanthem auf, das teils einer Urticaria, teils einem Erythema exsudativum multiforme glich. Der Patient verstarb in kachektischem Zustand trotz intensiver Therapie. Bei der Autopsie fand sich ein mandarinengroßes, Nicht-beta-Zelladenom des Pankreas, das auch histologisch keine Anzeichen von Malignität aufwies. Offenbar handelt es sich bei diesem Syndrom um eine besondere Verlaufsform des Zollinger-Ellison-Syndroms, das nach den Erstbeschreibern als Priest-Alexander-Verner-Morrison-Variante abgetrennt werden sollte.

Summary

A 30-year old man developed intractible watery diarrhoea associated with marked intestinal loss of potassium and protein. Simultaneously there developed a rash, characterised partly by urticarial features, partly by those of exudative erythema multiforme. The patient died in a cachectic state despite intensive treatment. A non-beta cell adenoma of the pancreas, measuring about 5 cm. in diameter, was found at autopsy: there was no histological evidence of malignancy. It is suggested this case was an unusual form of Zollinger-Ellison syndrome, previously described by Priest and Alexander, and Verner and Morrison.

Resumen

Adenoma de células insulares del páncreas con exantema urticarial, diarreas y pérdida de potasio y de albúmina a través del intestino

Un hombre de 30 años enfermó de diarreas acuosas no influibles con abundante pérdida de potasio y de albúmina a través del intestino. Al mismo tiempo apareció un exantema, que se parecía en parte a una urticaria, en parte a un “erythema exsudativum multiforme”. El enfermo murió en estado caquéctico a pesar de una terapia intensiva. En la autopsia se halló un no-beta-adenoma celular del páncreas, del tamaño de una mandarina, que no manifestaba tampoco histológicamente ningún indicio de malignidad. Por lo visto se trata en este síndrome de una forma de transcurso especial del síndrome de Zollinger-Ellison, que debería separarse, según los primeros descritores, como variante de Priest-Alexander-Verner-Morrison.