Über das extraossale Plasmozytom

Zusammenfassung

Ein multiples Plasmozytom der Bronchialschleimhaut mit ausgeprägten paraproteinotischen Ablagerungen bei einer 43 Jahre alten Frau wird mit einer generalisierenden plasmazellulären Geschwulst an der Carina einer interkurrent verstorbenen 49 Jahre alten Frau verglichen. Das extraossale Plasmozytom kann ubiquitär auftreten; es ist am häufigsten im oberen Respirationstrakt. Die variable Lokalisation ist auf die formale Genese aus dem retothelialen System zurückzuführen: hierin zeigt das extraossale Plasmozytom das gleiche Verhalten wie das multiple Myelom und die Plasmazellenleukose. Die bei 207 extraossalen Plasmozytomen in 25,7% angetroffenen sekundären Knoten im Lymphknoten- und im Knochensystem sind zum Teil als Metastasen in ein histohomologes Milieu, andererseits aber als Ausdruck einer Generalisierung im Sinne einer nachgeschalteten Multiplizität zu verstehen. Die irreversible Progredienz und die zwar nicht grundsätzlich, aber häufig anzutreffende Tendenz zur Ausbreitung grenzt das extraossale Plasmozytom wie das multiple Myelom als echte Geschwulst gegen die einfache Hyperplasie ab. Die formalgenetisch belegte Zuordnung des extraossalen Plasmozytoms zum retothelialen System erklärt auch das Auftreten von Paraproteinen; paramyloide Ablagerungen und Paraproteinurie sind aber vergleichsweise viel seltener als beim multiplen Myelom.

Summary

A case is reported of a 43-year-old woman with plasmocytoma of the bronchial mucosa and marked paraprotein depositions. This condition is compared with the case of a 49-year-old woman who, dying of other causes, was found to have disseminated plasma-cell tumour of the carina. Extramedullary plasmocytoma may occur anywhere but it is most frequent in the upper respiratory tract. Its variable localization is due to its origin from the reticulo-endothelial system. In this respect extramedullary plasmocytoma is similar to multiple myeloma and plasma-cell leukaemia. In 207 cases of extramedullary plasmocytoma secondary involvement of lymphnodes and bone-marrow was present in 25.7%: they are to be considered metastases in an homologous tissue but are also an expression of dissemination in multiple centres. The irreversible progression and frequent tendency towards a spread distinguish the extramedullary plasmocytoma as well as multiple myeloma as a true tumour rather than a simple hyperplasia. The paraproteinaemia is explained by the fact that extramedullary plasmocytoma originates from the retothelial system. Para-amyloid depositions and paraproteinuria are much rarer than in multiple myeloma.

Resumen

Sobre el plasmocitoma extraóseo

El caso de una enferma de 43 años de edad, con un plasmocitoma múltiple de la mucosa bronquial con marcado depósito paraproteínico, se comparó con el de otra enferma de 49 años de edad, fallecida por esas fechas, la cual padecía un tumor generalizado de células plasmáticas en la bifurcación de la tráquea. El plasmocitoma extraóseo puede aparecer en cualquier sitio; su localización más frecuente es en el tracto respiratorio alto. La variable localización se atribuye a la génesis formal del sistema retículoendotelial, por esto muestra el plasmocitoma extraóseo el mismo comportamiento que el mieloma múltiple y la leucosis de células plasmáticas. En 207 plasmocitomas extraóseos se encontró, en un 25,7%, nódulos secundarios en los ganglios linfáticos y en la médula ósea, lo que se justifica en parte como metástasis en un medio histológicamente homólogo; por otra parte, sin embargo, se comprende como expresión de una generalización en sentido de una sucesiva multiplicidad. El incremento irreversible y la frecuente, aunque no sistemática, tendencia a la expansión delimitan el plasmocitoma extraóseo y el mieloma múltiple en contra de la hiperplasia simple. La marcada subordinación, desde el punto de vista de su génesis formal, del plasmocitoma extraóseo al sistema retículoendotelial explica también la aparición de paraproteínas; depósitos paramieloideos y paraproteinuria son, no obstante, más raros que en el mieloma múltiple.