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DOI: 10.1055/s-0028-1111921
Beobachtung eines Gamma-Plasmozytoms mit plasmatischer Gerinnungsstörung
Gamma-plasmacytoma with clotting disorder: report of a casePublication History
Publication Date:
16 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Anhand der Anamnese, der klinischen Befunde und spezieller Untersuchungsergebnisse wird über die Beobachtung einer diffusen aleukämischen Plasmozytomatose mit Gerinnungsstörung berichtet. Fluoreszensmikroskopie, Immunoelektrophorese und gerinnungsphysiologische Untersuchungen finden als spezifische diagnostische Maßnahmen eine besondere Würdigung. Ausgehend von der Diskussion des kausalen Zusammenhangs zwischen Plasmazellvermehrung, Paraproteinämie und Gerinnungsstörung erklärten wir unter Berücksichtigung der klinischen und gerinnungsphysiologischen Besonderheiten die Einordnung und Systematisierung der von uns dargestellten Beobachtung in den Formenkreis des Plasmozytoms. Die ätiologische Deutung der Paraproteinämie und Koagulopathie wird anhand der Burnetschen Klon-Wahl-Hypothese versucht. Der klinische Verlauf unter dem Einfluß der Therapie mit 6-Methylprednisolon verdient eine positive Beurteilung.
Summary
The results of fluorescence-microscopy, immuno-electrophoresis and clotting tests are presented. The causal relationship between an increase in plasmacell count, paraproteinaemia and clotting disorders are discussed and this case classified within the group of plasma-cytomas. An attempt is made to explain the aetiology of the paraproteinaemia and the clotting disorder on the basis of Burnet's theory of “clone choice”. The clinical course of the disease was favourably influenced by the administration of 6-methylprednisolone.
Resumen
Descripción de un gamma-plasmocitoma con alteración plasmática de la coagulación
Se informa sobre un caso de plasmocitomatosis difusa aleucémica con alteración de la coagulación, del cual se aportan la anamnésis, datos clínicos y los obtenidos mediante técnicas especiales de investigación. La microscopia de fluorescencia, la inmunoelectroforesis y los exámenes de la fisiología de la coagulación merecen en este caso especial mención por ser medidas diagnósticas específicas. Atendiendo a las relaciones causales entre el aumento de las células plasmáticas, la paraproteinemia y la alteración de la coagulación y considerando asimismo las particularidades clínicas, explican los autores el porqué de haber clasificado y encuadrado el caso observado dentro de las formas de plasmocitoma. La interpretación etiológica de la paraproteinemia y de la coagulopatia se intenta a través de la hipótesis de Burnet. Debe considerarse positivamente el curso clínico bajo el tratamiento con 6-metilprednisolona.