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DOI: 10.1055/s-0028-1112107
Beitrag zum Antikörpermangelsyndrom
Beobachtungen an einem Fall von AgammaglobulinämieAntibody-deficiency syndrome: a case of agammaglobulinaemiaPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
16. April 2009 (online)

Zusammenfassung
Bei einer 17jährigen Patientin bestand ein erworbenes idiopathisches Antikörpermangelsyndrom (Agammaglobulinämie). Die immunochemische Bestimmung des Gammaglobulingehaltes des Serums ergab einen extrem niedrigen Wert von 5,5 mg%; die Beta2A- und Beta2M-Globulinfraktionen ließen sich immunelektrophoretisch nicht nachweisen. Eine aktive Immunisierung mit Salk-Serum führte zu keiner Antikörperbildung. Mit konsequent durchgeführter Substitutionstherapie, verbunden mit antibiotischer Behandlung, gelang es, die häufig rezidivierenden bakteriellen Infektionen zu verhüten, weitgehende Beschwerdefreiheit zu erzielen und die Arbeitsfähigkeit zu erhalten.
Summary
Acquired idiopathic agammaglobulinaemia was observed in a 17-year old girl. Gamma-globulin content of serum was 5.5 mg%, while the concentration of β2A and β2M could not be demonstrated immuno-electrophoretically. Active immunization with Salk vaccine failed to produce antibody formation. Supportive therapy combined with treatment by antibiotics was successful in preventing further recurrences of bacterial infections and made it possible for the patient to resume her occupation.
Resumen
Contribución al síndrome de deficiencia de anticuerpos
En una enferma de 17 años existía un síndrome de deficiencia de anticuerpos idiopático adquirido (agammaglobulinemia). La determinación inmunoquímica del contenido de globulina gamma del suero dió por resultado un valor extremamente bajo de 5,5 mg.%; no fué posible comprobar por inmunoelectroforesis las fracciones de globulina Beta2A y Beta2M. Una inmunización activa con suero de Salk no condujo a ninguna formación de anticuerpos. Con una terapia de substitución practicada consecuentemente, combinada con un tratamiento antibiótico, fué posible evitar las infecciones bacterianas frecuentemente recidivantes, lograr una amplia exención de molestias y conservar la capacidad laboral.