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DOI: 10.1055/s-0028-1112248
Die Kombination des Morbus Rendu-Osler-Weber mit arteriovenösen Lungenfisteln*
The combination of Rendu-Osler-Weber disease with arteriovenous pulmonary fistulae * Herrn Prof. Dr. R. Duesberg zum 60. Geburtstag gewidmet.Publication History
Publication Date:
16 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Die Rendu-Osler-Webersche Erkrankung läßt einen dominanten Erbgang mit inter- und intrafamiliären Schwankungen des Manifestationsgrades erkennen. Teleangiektasiebildungen auch in anderen inneren Organen sind möglich. Die seltene Kombination mit Leberzirrhose wird als rein zufällig angesehen und nicht als Osler-Symptom gewertet. Besondere Bedeutung hat die Vergesellschaftung des Morbus Osler mit arteriovenösen Lungenfisteln, die bis zu 50% betragen kann. Diese arteriovenösen Fisteln sind als embryonale Fehlbildungen des Lungenkapillarsystems zu deuten und haben einen nichtdominanten Vererbungsmodus. Eigene Beobachtungen an Morbus Osler-Fällen werden mitgeteilt, wobei in einem Teil der Fälle arteriovenöse Lungenaneurysmen festgestellt wurden, die im Auftreten mit dem Morbus Osler eine auffallende familiäre Häufung erkennen lassen. Die Therapie ist chirurgisch.
Summary
Several cases of hereditary haemorrhagic telangectasia are reported, some of them associated with pulmonary arteriovenous fistulae. This combination may occur in as many as 50% of cases. The arteriovenous fistulae are considered to be embryonic malformations of the lung capillary system and are inherited as non-dominant traits. The described cases of both conditions showed a significant familial incidence.
Resumen
La combinación del Morbus Rendu-Osler-Weber con fístulas pulmonares arteriovenosas
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber deja reconocer una herencia dominante con variaciones interfamiliares e intrafamiliares del grado de manifestación. Formaciones teleangiectásicas son posibles también en otros órganos internos. La combinación rara con la cirrosis hepática es considerada como puramente casual y no es valorada como síntoma de Osler. De importancia especial es la asociación de la enfermedad de Osler con fístulas pulmonares arteriovenosas, que puede elevarse hasta el 50%. Estas fístulas arteriovenosas deben interpretarse como malformaciones embrionarias del sistema capilar pulmonar y tienen un modo de herencia no dominante. Se comunican observaciones propias de casos de enfermedad de Osler, comprobándose en una parte de los casos aneurismas pulmonares arteriovenosos, que dejan reconocer en la aparición con el Morbus Osler una sorprendente acumulación familiar. La terapia es quirúrgica.