Truncus arteriosus communis persistens bei sogenannter Thalidomid-Embryopathie

Zusammenfassung

Von fünf Fällen einer sonst verhältnismäßig seltenen Herzmißbildung, des Truncus arteriosus communis persistens, traten vier im Rahmen einer sogenannten Thalidomid-Embryopathie mit typischen Extremitäten- und inneren Mißbildungen bei zum Teil positiver Thalidomid-Anamnese auf. Auch der fünfte Fall eines Truncus arteriosus communis persistens besitzt möglicherweise Beziehungen zu einer Thalidomid-Embryopathie. Es wurde auf einen zeitlichen und offenbar gemeinsamen ursächlichen Zusammenhang dieser besonderen Herzmißbildung und der phokomelen Extremitätenmißbildungen, das heißt auf eine besondere teratogene Empfindlichkeit sowohl des Endokardpolsters als auch der Extremitätenanlagen gegenüber Thalidomid geschlossen. In ähnlichem Sinne ließen sich auch drei weitere Herzmißbildungen (Ventrikelseptumdefekt), alle mit positiver Thalidomid-Anamnese, bei Kindern mit typischer Phokomelie deuten.

Summary

Of four cases of persistent truncus arteriosus communis, four occurred in association with congenital malformations of limbs and other parts of the body in the offspring of mothers known to have taken thalidomide during the critical period of pregnancy. In a fifth case, with the same congenital cardiac anomaly, thalidomide was a possible but unproven cause. The temporal and causal relationship of this cardiac anomaly to the typical phocomelias are discussed: a special teratogenic sensitivity of the endocardial cushion as well as of the limb buds to thalidomide is the likely explanation. Three further cardiac anomalies (ventricular septal defect) with a positive thalidomide history in children with typical phocomelia are also briefly described.

Resumen

“Truncus arteriosus communis persistens” en la denominada embriopatía de Thalidomida

De cinco casos de una malformación cardíaca, por lo demás relativamente rara, del “truncus arteriosus communis persistens”, aparecieron cuatro en el cuadro de una denominada embriopatía de Thalidomida con típicas malformaciones de las extremidades. e internas y una anamnesis de Thalidomida en parte positiva. También el quinto caso de un “truncus arteriosus communis persistens” tiene posiblemente relaciones con una embriopatía de Thalidomida. Se dedujo una correlación temporal y causal por lo visto común de esta malformación cardíaca especial y de las malformaciones focomélicas de las extremidades, es decir una sensibilidad teratógena especial tanto del panículo del endocardio como también de las disposiciones de las extremidades respecto de la Thalidomida. En un sentido análogo se dejaron interpretar también otras tres malformaciones cardíacas (defecto del tabique interventricular), todas ellas con anamnesis de Thalidomida positiva, en niños con focomelia típica.