Ungewöhnliche Erscheinungsformen des sogenannten Melkersson-Rosenthal-Syndroms¹

Zusammenfassung

Während das „klassische” Melkersson-Rosenthal-Syndrom durch die Symptomen-Trias von rezidivierenden Fazialisparesen und Lippenschwellungen (nebst Bestehen einer Faltenzunge) gekennzeichnet war, sehen wir darin heute in erster Linie die Vorzugssymptome einer entzündlich-granulomatösen, gegebenenfalls oligo-symptomatischen, grundsätzlich aber zur Generalisation befähigten Allgemeinkrankheit. Ihre Ätiologie ist ein noch offenes Problem; die örtliche Pathogenese läßt sich teilweise durch umschriebene und intermittierend verstärkte neurozirkulatorische Fehlsteuerungen erklären. Der klinische und histopathologische Aspekt der Gewebsschwellungen (Typ „Cheilitis granulomatosa” von Miescher) und ihr schubweiser Verlauf sind so charakteristisch, daß sich auch analoge Haut- und Schleimhautsymptome von anderer Lokalisation nosologisch zuordnen lassen. Bei den hier mitgeteilten drei Krankenbeobachtungen handelte es sich um solche ungewöhnliche Krankheitsmanifestationen, zweimal um alleinige Lidschwellungen (histologisch „Blepharitis granulomatosa”), einmal um eine persistierende Makroglossie (histologisch „Glossitis granulomatosa”) von zunächst schubweisem Verlauf. Der letztere Patient bot außerdem eine histologisch gesicherte Larynx-Beteiligung (histologisch „Laryngitis granulomatosa”), der eine der beiden anderen Patienten eine klinisch und röntgenologisch anzunehmende Bronchial-Pulmonal-Beteiligung mit asthmatiformen Dyspnoe-Zuständen in zeitlicher Übereinstimmung mit den Lidschwellungen. Eine derartige Einbeziehung des Phonations- und Respirationstraktes in den Gesamtkomplex des sogenannten Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist unseres Wissens bisher noch nicht beschrieben worden.

Summary

The typical case of this syndrome shows the triad of recurrent facial palsy, oedema of the lips and furrowed tongue; but the syndrome is, in fact, a disease potentially capable of affecting other organs and systems. The pathogenesis of its local manifestations involves circumscribed and intermittently accentuated neuro-circulatory dysfunction. The clinical and histological appearance of the tissue swellings and their recurrent nature are so typical that analogous skin and mucous membrane changes at other sites can be easily included nosologically. — Three case-reports are presented illustrating unusual forms of the disease. In one instance there was persistent macroglossia (histologically diagnosed as granulomatous glossitis), at first presenting as intermittent attacks, and involvement of the larynx (histologically, “granulomatous laryngitis”). In the other two cases there was isolated lid swelling (granulomatous blepharitis), in one instance also bronchial and pulmonary involvement with asthmatic attacks which co-incided with the appearance of the lid swelling. The association of involvement of the respiratory tract and larynx with the classical triad of the syndrome had not been previously described.

Resumen

Formas sintomáticas descomunales del síndrome de Melkersson-Rosenthal

Mientras que el síndrome «clásico» de Melkersson-Rosenthal estaba caracterizado por la triple sintomatología de paresias recidivantes del facial, tumefacciones labiales y la existencia de una lengua plegada, vemos ahora en la misma, en primer término, los síntomas preferentes de una enfermedad general inflamatoriogranulomatosa, eventualmente oligosintomática, mas en principio capaz de generalizarse. Su etiología sigue siendo un problema sin resolver. La patogenia local puede explicarse en parte por desarreglos neurocirculatorios circunscritos e incrementados de un modo intermitente. Los aspectos clínico e histopatológico de las tumefacciones tisulares (del tipo de la «queilitis granulomatosa» de Miescher) y su evolución por brotes son tan característicos que podemos incluir en la nosología también síntomas análogos de la piel y mucosa de localización distinta. En los tres casos aquí observados y referidos se trataba de tales manifestaciones descomunales de la enfermedad, dos veces de meras tumefacciones palpebrales («blefaritis granulomatosa» en sentido histológico) y una vez de una macroglosia persistente («glositis granulomatosa» en sentido histológico), que evolucionaba primero por brotes. Este último enfermo ofrecía además una participación de la laringe histológicamente asegurada («laringitis granulomatosa» en sentido histológico), y uno de los otros dos una participación bronquio-pulmonar clínica y roentgenológicamente presumible, con estados disneicos asmatiformes y coincidiendo cronológicamente con las tumefacciones palpebrales. Hasta ahora no se ha descrito, que sepamos, tal inclusión del tracto de fonación y respiración en el complejo total del síndrome de Melkersson-Rosenthal.