Differenzierung der Paraproteine beim Plasmozytom und der Makroglobulinämie Waldenström

Zusammenfassung

Das Plasmozytom und die Makroglobulinämie Waldenström lassen sich klinisch nicht sicher unterscheiden; auch die konventionelle Elektrophorese reicht dazu nicht aus. Da die bei beiden Krankheiten im Blut auftretenden Paraproteine unterschiedliche Antigenmuster besitzen, gelingt die Differenzierung mit immunserologischen Methoden. Mit einem partiell abgesättigten Anti-Makroglobulinämie-Waldenström-Serum erhält man stets hohe Präzipitationstiter, wenn das untersuchte Serum von einem Makroglobulinämie-Waldenström-Kranken stammt. Seren von Plasmozytom-Kranken geben hierbei niedrige Präzipitationstiter. Der Wert der Untersuchungsmethode erweist sich beim Vergleich mit der sehr viel aufwendigeren Ultrazentrifugation. Insgesamt wurden 72 Seren von Makroglobulinämie-Waldenström-Kranken und 94 Seren von Plasmozytom-Patienten auf diese Weise untersucht und bei den Makroglobulinämie-Waldenström-Seren stets ein hoher Präzipitationstiter gefunden, der einer starken Zunahme der M-Komponente im Ultra-Zentrifugendiagramm entsprach. — Immunelektrophoretische Untersuchungen lassen erkennen, daß die Makroglobulinämie-Waldenström-Paraproteine mit einem im Normalserum vorhandenen β_2M-Globulin gemeinsame Antigenmuster besitzen. Sie werden daher als β_2M-Paraprotein bezeichnet. Die Paraproteine der Plasmozytom-Kranken sind entweder dem normalen β_2A- oder γ-Globulin verwandt, weshalb eine Unterscheidung in β_2A- und γ-Paraproteine möglich ist. — Von 123 para-proteinämischen Seren, die immunelektrophoretisch untersucht wurden, erwiesen sich 42% als β_2M-Paraproteinämien, was gleichbedeutend mit der Diagnose Makroglobulinämie Waldenström ist. Die übrigen (=58%) stammten von Plasmozytom-Kranken und teilten sich im Verhältnis 22:78% in β_2A-und γ-Paraproteinämien auf.—Die immunelektrophoretische Analyse paraproteinämischer Seren gibt bessere Auskünfte als die konventionelle Elektrophorese. Mit ihrer Hilfe lassen sich die Paraproteinämien auf relativ einfache Weise unterscheiden. Die bisherige Einteilung in α-, β- und γ-Paraproteinämien, wie sie durch die Befunde bei der konventionellen Elektrophorese nahegelegt wurde, verliert damit an Bedeutung.

Summary

Multiple myeloma and Waldenström's macroglobulinaemia cannot be differentiated with certainty clinically, and conventional electrophoresis also may fail to do so. However, the paraproteins that occur in these two diseases have different antigen patterns, which allows immunoserological differentiation. Using a partially saturated antiserum to Waldenström's macroglobulinaemia, a high precipitation titre is always obtained if the serum is from a patient with Waldenström's macroglobulinaemia. The serum of patients with multiple myeloma only gives a low precipitation titre. Comparing 72 sera from patients with Waldenström's macroglobulinaemia to 94 sera of patients with multiple myeloma, a high precipitation titre was always found in the former and corresponded to a marked increase in the M component in the ultracentrifuge curve. Immuno-electrophoretic studies indicate that the paraprotein found in Waldenström's macroglobulinaemia has an antigen pattern in common with the globulin found in normal serum. They are thus called β₂M-paraproteins. The paraproteins found in patients with multiple myeloma are related to either normal β₂A- or γ-globulin: the differentiation into these two types of proteins is therefore possible. — Of 123 sera containing paraproteins, immuno-electrophoretic studies indicated that 42% contained β₂M-paraproteins, which is tantamount to the diagnosis of Waldenström's macroglobulinaemia. The remainder was from the patients with multiple myeloma: 22% of these had β₂A-paraprotein, the remainder γ-paraprotein. — It is pointed out that the immuno-electrophoretic analysis of paraproteinaemic sera gives more information than conventional electrophoresis. It allows the differentiation of the various paraproteinaemias in a relatively simple fashion. The division into alpha, beta and gamma paraproteinaemias, as has followed the use of conventional electrophoresis, therefore loses in importance.

Resumen

Diferenciación de las paraproteínas en el plasmocitoma y en la macroglobulinemia de Waldenström

El plasmocitoma y la macroglobulinemia de Waldenström no pueden diferenciarse clínicamente con seguridad; la electroforesis habitual tampoco permite esta diferenciación. Puesto que las paraproteínas sanguíneas que aparecen en ambas enfermedades tienen diferentes características antigénicas, los métodos inmunológicos hacen posible dicha diferenciación. Con un suero anti-macroglobulinemia de Waldenström parcialmente saturado se consiguen siempre elevados títulos de precipitación con un suero que proceda de un enfermo con macroglobulinemia de Waldenström. Con sueros de enfermos con plasmocitoma se llega sólo a bajos títulos de precipitación. Se considera el valor de los métodos de investigación comparándolos con la ultracentrifugación. Se investigó de esta manera un total de 72 sueros de-enfermos de macroglobulinemia de Waldenström y 94 sueros de pacientes con plasmocitoma, y se encontró siempre en los sueros de macroglobulinemia de Waldenström títulos altos de precipitación que correspondían a un considerable aumento del componente M en el diagrama de ultracentrifugación. Las investigaciones inmunoelectroforéticas pusieron de manifiesto que las paraproteínas de la macroglobulinemia de Waldenström tienen unas características antigénicas comunes con una globulina beta 2 M presente en el suero normal. Se designan, por tanto, como paraproteínas beta 2 M. Las paraproteínas de los enfermos de plasmocitoma se relacionan con las globulinas normales beta 2 A ó gamma por lo que es posible una diferenciación en paraproteínas beta 2 A y gamma. De 123 sueros paraproteinémicos que fueron investigados resultaron ser paraproteinemias beta 2 M —lo que equivale al diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström— un 42%. El restante 58% eran sueros procedentes de enfermos de plasmocitoma y la proporción de paraproteinemias beta 2 A y gamma era de un 22:78% respectivamente. El análisis inmunoelectroforético de los sueros paraproteinémicos proporciona resultados más concretos que la electroforesis corriente. Con su ayuda pueden diferenciarse de una manera relativamente sencilla las paraproteinemias. Ha perdido significación, por tanto, la clasificación que hasta hoy se hacía —de acuerdo con los datos proporcionados por la electroforesis habitual— en paraproteinemias alfa, beta y gamma.