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Dtsch Med Wochenschr 1964; 89(40): 1881-1887
DOI: 10.1055/s-0028-1113211
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Intravaskuläre Gerinnung und allergische Vaskulitis mit Nierenrindennekrose (bei Morbus Klippel-Trénaunay)

Intravascular clotting and allergic vasculitis with adrenal cortical necrosis in Klippel-Trénaunay-Weber syndromeJ.-P. Gigon, H. Thölen, R. Schmutzler, S. Scheidegger, H. Stamm, F. Koller
  • Medizinischen Universitätsklinik des Bürgerspitals Basel (Vorsteher: Prof. Dr. F. Koller), der Pathologisch-anatomischen Anstalt Basel (Vorsteher: Prof. Dr. A. Werthemann) und der Geburtshilflichen Abteilung des Städtischen Krankenhauses Baden (Vorsteher: Priv.-Doz. Dr. H. Stamm)
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Publication Date:
16 April 2009 (online)

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Zusammenfassung

Eine Verbrauchskoagulopathie sowie eine allergische renale und pulmonale Panarteriitis wurden nach Fibrinogeninfusionen bei einer 19jährigen Wöchnerin beobachtet, die vermutlich anläßlich früherer Bluttransfusionen sensibilisiert wurde. Es entstand eine akute Niereninsuffizienz mit Oligurie und Isosthenurie, die pathologisch-anatomisch einer Nierenrindennekrose entsprach. Zusätzlich wies die Patientin einen ausgeprägten Morbus Klippel-Trénaunay auf. Pathogenese und Therapie werden an Hand des klinischen Verlaufes, der Laboratoriumsresultate und der pathologisch-anatomischen Befunde diskutiert.

Summary

A 19-year old girl developed a coagulopathy (decrease in fibrinogen, platelets, plasminogen and Quick values) and an allergic renal and pulmonary panarteritis following infusion of fibrinogen post-partum. It is likely that the patient had been sensitized by an earlier blood transfusion. Acute renal insufficiency with oliguria and isosthenuria developed which at necropsy was found to be due to adrenal cortical necrosis. In addition, there were severe changes due to Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (haemangioectasia hypertrophica). The clinical course, laboratory data and necropsy findings are described and the pathogenesis and treatment of the condition discussed.

Resumen

Coagulación intravascular y vasculitis alérgica con necrosis de la corteza renal (en el morbus Klippel-Trénaunay)

Una coagulopatía de consumo así como una panarteritis alérgica renal y pulmonar fueron observadas después de infusiones de fibrinógeno en una puérpera de 19 años que fué sensibilizada probablemente con motivo de transfusiones de sangre anteriores. Surgió una insuficiencia renal aguda con oliguria e isostenuria, que anatomo-patológicamente correspondió a una necrosis de la corteza renal. De un modo adicional manifestó la enferma un morbus Klippel-Trénaunay pronunciado. Se discuten la patogenia y terapia a base del transcurso clínico, de los resultados de laboratorio y de los hallazgos anatomo-patológicos.