Ein Beitrag zum Krankheitsbild der Acanthosis nigricans benigna familiaris

Zusammenfassung

Es werden zwei Fälle einer Acanthosis nigricans benigna familiaris bei Mutter und Tochter beschrieben, die mit erheblichem Hypercortizismus und stark erhöhten Ausscheidungen von 17-Ketosteroiden, 17-KGS und des Hydrocortisons einhergingen. Auch das Hydrocortison im Plasma war deutlich erhöht. Anhand dieser Fälle wird über die heute geltenden Anschauungen von der Acanthosis nigricans und ihrer Abgrenzung zwischen der benignen und malignen sowie der familiär auftretenden Form diskutiert und der Versuch unternommen, den Hypercortizismus und die damit pathogenetisch eventuell zusammenhängende Hauterkrankung zu behandeln. Es gelingt, den Hypercortizismus mit Dexamethason zu normalisieren. Veränderungen der Hauterscheinungen sind jedoch wegen der zu kurzen Behandlungszeit nicht zu erwarten, so daß über das Ergebnis einer Langzeittherapie später berichtet werden soll.

Summary

Two cases of familial benign acanthosis nigricans in a mother and daughter are reported which were accompanied by marked hypercorticalism, a considerable increase in 17-ketosteroid, 17-ketogenic steroid and hydrocortisone excretion and also by abnormally high plasma hydrocortisone levels. The views regarding the aetiology of the skin lesions and the differentiation between the benign, malignant and familial types of acanthosis nigricans are reviewed. Suggestions are made for controlling the hyperactivity of the adrenal cortex and, by thus eliminating a potential pathogenetic factor, influencing the skin affection. Administration of dexamethasone for three weeks succeeded in reducing corticosteroid production to normal levels. Since subsidence of the long-established skin lesions could not be expected within such short time, long-term dexamethasone therapy with daily doses of 1.5 mg was instituted the results of which will be reported at a later date.

Resumen

Una aportación al cuadro clínico de la acantosis nigricans benigna familiar

Se describen dos casos, madre e hija, de una acantosis nigricans benigna familiar que cursaron con una considerable hiperfunción de la corteza, una eliminación fuertemente elevada de 17-cetoesteroides, de 17-KGS y de hidrocortisona. La cortisona en el plasma estaba también claramente elevada. Con motivo de estos casos se discuten los conceptos, actualmente vigentes, de la acantosis nigricans y su delimitación entre la forma benigna y maligna así como de la que se presenta de una forma familiar, y se emprende el ensayo de tratar el hipercorticalismo y la afección cutánea, que se presenta, evéntualmente, ligada a él desde el punto de vista patogenético. Se consigue normalizar el hipercorticalismo con Dexametasona. No son de esperar, sin embargo, variaciones de las manifestaciones cutáneas a consecuencia de un tiempo de tratamiento demasiado breve, de tal forma que, posteriormente, debe ser referido el resultado de una terapia de larga duración.