Zusammenfassung
Den wenigen bisher veröffentlichten Fällen von Myositis mit myasthenischer Reaktion
werden zwei entsprechende Beobachtungen aus der Neurologischen Universitätsklinik
Zürich hinzugefügt. Bei einem der Fälle entsprach der klinische Verlauf einer schweren
Myasthenie, beim andern einer chronischen Polymyositis. Im Elektromyogramm waren die
Kriterien einer Myopathie und einer Myasthenie gleichzeitig vertreten. Zur Bedeutung
der Syntropie von Myositis bzw. Dermatomyositis und Myasthenie wird angeführt, daß
jedes der beiden Syndrome sowohl mit einem Thymom als auch mit bestimmten gleichen
Grundkrankheiten wie Hyperthyreose, Kollagenosen oder Karzinom einhergehen kann. Beim
Zusammentreffen beider Syndrome sind sie diagnostisch unter Umständen schwer gegeneinander
abzugrenzen und stehen — vor allem histologisch — auch gewissen Formen von Muskeldystrophie
nahe. Auf Grund der vielseitigen Beziehungen innerhalb dieses Komplexes verwandter
Muskelerkrankungen, speziell zwischen Myositis und Myasthenie, wird die Möglichkeit
eines einheitlichen und relativ unspezifischen pathogenetischen Mechanismus mit variablen
Auswirkungen im Bereich der motorischen Endplatte erörtert.
Summary
Two cases of the rare combination of myositis with myasthenic reaction are reported
from the University Neurological Clinic in Zurich. In the one case, the course resembled
that of severe myasthenia, while in the other it was marked by chronic polymyositis.
In the EMG there were features of both diseases. They may occur together with thymoma
as well as with hyperthyroidism, collagen disease or cancer. If both diseases exist
together, the differential diagnosis may be difficult; furthermore, histologically
they resemble certain forms of muscular dystrophy. The possibility of these diseases
being part of a uniform and relatively nonspecific pathogenesis, with variable effects
at the level of the motor end-plate is discussed.
Resumen
Sobre el sintropismo de la miastenia y miositis
Se añaden a los pocos casos de miositis con reacción miasténica, hasta ahora publicados,
dos observaciones correspondientes a esta entidad de la clínica neurológica de la
universidad de Zurich. En uno de los casos correspondió el curso clínico a una grave
miastenia, en el otro a una polimiositis crónica. En el electromiograma estaban representados
simultáneamente los criterios de una miopatía y de una miastenia. Sobre la importancia
del sintropismo de la miositis o dermatomiositis y de la miastenia se consigna que,
cada uno de ambos síndromes, puede acompañarse tanto de un cáncer de timo como de
determinadas enfermedades semejantes, tales como hipertiroidismo, colagenosis o carcinoma.
En la aparición conjunta de ambos síndromes son difíciles de delimitar, circunstancialmente,
uno de otro y son muy afines, generalmente desde el punto de vista histológico, también
a ciertas formas de distrofia muscular. Basándose en las múltiples relaciones dentro
de este complejo de enfermedades musculares emparentadas, especialmente entre la miositis
y la miastenia, se discute la posibilidad de un mecanismo patogénico único y relativamente
inespecífico con efecto variable a nivel de la placa terminal motriz.