Die portale Hypertension im Kindesalter

Zusammenfassung

Auch im Kindesalter kann die Pfortaderhypertension heute kausal bekämpft werden, die Aussichten sind sogar besser als im Erwachsenenalter, weil es sich in der Regel nicht um eine intrahepatische Blokkade, sondern um eine prähepatische Ursache handelt, durch die es zu einem Anstieg des Pfortaderdruckes, zu einer Strömungsverlangsamung und später häufig zu einer Zunahme des Pfortaderstromvolumens infolge der Splenomegalie kommt. Der kindliche Organismus scheint besonders leicht, oder besonders leicht erkennbar, zu einer Dilatation der Milz zu neigen, mit der dieses Organ im Falle einer Pfortader-Drucksteigerung als elastisches Ventil wirkt, bis dieser Kompensationsversuch versagt und eine Fibroadenie, ein fibrössklerotisch entarteter Milztumor entsteht. Die hämodynamische Milzdekompensation verbirgt als führendes Symptom dann die vielfältigen Ursachen, die präoperativ gar nicht oder nur selten diagnostisch geklärt werden können. Da bis heute noch keine für Kinder gefahrlose Methoden zur Messung des Pfortaderdrucks bestehen, beschränkt sich die Diagnostik auf die Feststellung einer Milzvergrößerung und von Blutbildveränderungen (Anämie, Leucopenie und Thrombopenie) im Sinne der hypersplenischen Markhemmung sowie gegebenenfalls auf den Nachweis von Ösophagusvarizen als Substrat der Kollateralenbildung zwischen der gestauten Pfortader und dem großen Kreislauf. Fehlen einer Lebervergrößerung und negativer Ausfall der Leberfunktionsproben machen einen prähepatischen Block wahrscheinlich; eine Indikation zum operativen Eingriff ist dann gegeben, weil der Patient dauernd durch akute Hämatemesen aus dem Magen-Darmtrakt gefährdet ist; die auf eine solche Hämatemesis folgende Verkleinerung des Milztumors bestätigt die Diagnose. Spätestens jetzt muß durch einen operativen Eingriff versucht werden, die Hypertension zu beseitigen, wozu Gefäßanastomisierungen sehr viel besser geeignet sind als die ältere Methode der isolierten Splenektomie; durch diese läßt sich zwar sofort die Beeinträchtigung des Blutbildes beseitigen, die Pfortaderhypertonie dagegen bleibt bestehen, ja, sie kann bei zufälliger Unterbindung bereits vorhandener Kollateralen noch gesteigert werden, so daß sich die Lebensgefährdung des Patienten vermehrt. Eine geglückte Anastomosierung hingegen beseitigt nicht nur die Pfortaderhypertension, sondern damit gleichzeitig auch die Milzdekompensation, so daß der Milztumor verschwindet und gleichzeitig der depressorische Effekt auf das Knochenmark wegfällt. Auf diese Weise stellen sich wieder normale Blutbildverhältnisse ein, obwohl die Milz dem Organismus erhalten blieb.

Summary

The results of surgical treatment of portal hypertension are usually better in children than in adults, because portal hypertension is largely due to pre-hepatic causes in childhood. Portal hypertension is associated with slowing of the portal flow; later there is often an increase in total portal flow as a result of splenomegaly. Splenomegaly is apparently particularly prone to develop in children; in portal hypertension the spleen acts as a safety valve, until fibrosis and sclerosis develop within it which prevent further elastic compensation. The haemodynamic “decompensation” of the spleen then obscures the manifold causes of this sign. As the measurement of portal pressure in children cannot as yet be made without danger, the diagnosis must largely rest on the indirect signs of splenic enlargement and changes in the blood picture (anaemia, leukopenia, and thrombocytopenia), an expression of hypersplenic inhibition of the bone marrow. In some cases the diagnosis is based on the evidence of oesophageal varices, the result of the development of collaterals between the portal and systemic circulations. If there is no hepatomegaly and liver function tests are normal, a pre-hepatic block is the likely cause and surgical intervention is indicated to prevent acute haematemesis: decrease in the size of the spleen following an haematemesis confirms the diagnosis. Anastomosis of the portal to a systemic vein (renal or vena cava) is to be much preferred to isolated splenectomy. The former not only deals with the portal hypertension, but also decompresses the spleen: splenomegaly disappears along with the marrow depression. Isolated splenectomy, on the other hand, not only fails to remove the portal hypertension, but may actually increase it, if collateral channels are inadvertently tied during the procedure.

Resumen

La hipertensión portal en la infancia

Podemos combatir hoy día la hipertensión portal de un modo causal también la infancia, siendo las posibilidades de éxito incluso mejores que en cuanto a los adultos, ya que por regla general no se trata de un bloqueo intrahepático, sino de una causa prehepática, en virtud de la cual sobrevienen un aumento de la presión portal, retardación de la circulación y más tarde con frecuencia un incremento del volumen de la corriente portal a consecuencia de la esplenomegalia. Parece que el organismo infantil tiende a una dilatación del bazo con especial facilidad o de un modo reconocible con especial facilidad, actuando en el caso de aumento de la presión portal como válvula elástica, hasta que se frustre esta tentativa de compensación, surgiendo una fibroadenia, un tumor del bazo degenerado en forma fibroso-esclerótica. La compensación hemodinámica del bazo, como síntoma director, oculta entonces las múltiples causas, cuyo diagnóstico es imposible de aclarar antes de la operación o sólo raras veces. Como quiera que hasta la fecha no existen todavía métodos para medir la presión portal sin riesgo para niños, el diagnóstico se limita a comprobar una esplenomegalia y alteraciones del cuadro hemático (anemia, leucopenia y trombopenia) en el sentido de la inhibición medular hiperesplénica así como a comprobar eventualmente varices del esófago como substrato de la formación de colaterales entre la vena porta exstática y la circulación grande. La falta de un aumento del tamaño del hígado y el resultado negativo de las pruebas de la función hepática indican la probabilidad de un bloqueo prehepático; la intervención operatoria está indicada entonces, porque el enfermo está expuesto al peligro constante ofrecido por hematemesis agudas oriundas del conducto gastrointestinal; la disminución del tumor del bazo subsiguiente a tal hematemesis confirma el diagnóstico. Ahora, a lo más tardar, es preciso intentar, por medio de una intervención operatoria, la eliminación de la hipertensión, para lo cual se prestan mucho mejor anastomosis vasculares que el método más antiguo de la esplenectomía aislada; es verdad que ésta permite eliminar en seguida el inconveniente del cuadro hemático, pero la hipertonía portal sigue subsistiendo e incluso puede exacerbarse todavía más por ligadura accidental de colaterales ya existentes, aumentando el peligro para la vida del enfermo. En cambio, una anastomosis lograda no sólo elimina la hipertensión portal, sino al mismo tiempo también la descompensación del bazo, desapareciendo el tumor del bazo y holgando al mismo tiempo el efecto depresor sobre la médula ósea. De esta manera vuelven a restablecerse condiciones normales del cuadro hemático, quedando el bazo conservado al organismo.