Malignes Dünndarmkarzinoid

Zusammenfassung

Das maligne Darmkarzinoid ist eine neoplastische Entartung einer oder mehrerer Zellinseln des gastroenteralen Gelbe-Zellen-Organs. Der Primärtumor und die Metastasen produzieren den Wirkstoff 5-Hydroxytryptamin, der mit dem Serotonin und dem Enteramin identisch ist. Infolge der vermehrten Ausschüttung dieser Substanz kommt es zu den charakteristischen Symptomen. Bei einem 46jähr. Patienten mit dem Vollbilde dieser Erkrankung waren vor drei Jahren die ersten Symptome aufgetreten; die Diagnose wurde intra vitam gestellt auf Grund der kolikartigen Bauchschmerzen mit Durchfällen, flüchtigen Zirkulationsstörungen in Form roter Flecke im Gesicht und an den Händen (flush), der Kombination einer Trikuspidalinsuffizienz mit einer Pulmonalstenose, verbunden mit asthmatischen Zuständen, einer Leberschwellung und der röntgenologisch nachweisbaren Dünndarmstenose im Bereiche eines palpablen Tumors. Im Urin konnte 5-Hydroxyindolessigsäure, das Abbauprodukt des 5-Hydroxytryptamins, nachgewiesen werden. Die Diagnose wurde durch die Obduktion bestätigt. Da das 5-Hydroxytryptamin in wesentlich vermehrtem Maße aus dem Tryptophan gebildet wird, kommt es zu einem Mangel an dem regulären Abbauprodukt dieser Aminosäure, der Nikotinsäure, und dadurch zu einem der Pellagra ähnlichen Bilde. In dem Extrakt aus einer Lebermetastase konnte 5-Hydroxytryptamin auch pharmakologisch nachgewiesen werden.

Summary

Malignant intestinal carcinoid is a neoplastic degeneration of one or several cell islands of the chromaffin organs in the gastro-intestinal tract. Both the primary and the metastatic tumours produce 5-hydroxytryptamine (5-HT; serotonin). The increased secretion of this substance produces typical symptoms. The case is reported of a 46-year old patient who first developed symptoms 3 years ago. He had abdominal colics with diarrhoea, brief circulatory disturbances in the form of red flushes of the face and hands, tricuspid insufficiency and pulmonary stenosis with attacks of asthma, hepatomegaly, and radiologically demonstrable jejunal narrowing in the region of a palpable tumour. The metabolic breakdown product of 5-HT, 5-hydroxy-acetic acid, was demonstrated in the urine. The diagnosis of malignant carcinoid was confirmed at autopsy. — As 5-HT is formed to an abnormal extent from tryptophan, there occurs a dimunition in the amount of its normal breakdown product, nicotinic acid, in the body. This produces a pellagra-like picture. — In the reported case it was possible to demonstrate 5-HT in a liver metastasis.

Resumen

Carcinoide maligno de intestino delgado

El carcinoide maligno de intestino delgado es una degeneración neoplásica de uno o varios islotes celulares del «órgano de células amarillas» gastroenteral. El tumor primario y las metástasis producen la sustancia activa 5-hidroxitriptamina que es idéntica a la serotonina y enteramina. A consecuencia del aumento en la eliminación de esta sustancia, se producen los síntomas característicos. En un paciente de 46 años con un cuadro general correspondiente a esta enfermedad, aparecieron los primeros síntomas hace 3 años; el diagnóstico se estableció intra vitam, basándose en los dolores abdominales de tipo cólico con diarreas, en fugaces alteraciones circulatorias en forma de manchas rojas a nivel de cara y manos (flush), en la combinación de una insuficiencia tricuspídea con una estenosis pulmonar, unido a estados asmáticos, en la hepatomegalia y en la estenosis intestinal demostrable radiologicamente en la región de un tumor palpable. En orina se pudo demostrar la existencia del ácido 5-hidroxi-indolacético, producto de descomposición de la 5-hidroxitriptamina. El diagnóstico se confirmó por la autopsia. Ya que la 5-hidroxitriptamina se forma en cantidades considerablemente aumentadas a partir del triptófano, se llega a un déficit en el producto regular de descomposición de este aminoácido, el ácido nicotínico y, por ello, a un cuadro parecido a la pelagra. En el extracto de una metástasis hepática también se pudo demostrar farmacológicamente la existencia de la 5-hidroxitriptamina.