Probleme der Intersexualität

Zusammenfassung

Tierexperimente, kasuistische Beobachtungen und nicht zuletzt die Möglichkeit, das genetische Geschlecht zu bestimmen, lassen eine neue Einteilung der verschiedenen Intersexualitätsformen zu. Der Aufbau der Geschlechtsgänge ist abhängig von der Induktionswirkung der Gonaden. Ausmaß und Zeitpunkt der Gonadenschädigung während des fetalen Lebens bestimmen die Ausbildung der Gänge, die im weiteren Leben durch Hormonwirkung oder -ausfall dann noch verändert werden können. Der Aufbau des Gangsystems ist bei Fällen mit reiner Gonadenschädigung und Fällen mit multiplen Mißbildungen (Turner-Syndrom u. a.) prinzipiell den gleichen Bedingungen unterworfen. Bei letzteren stellt die Schädigung der Gonaden nur eine Schädigung unter vielen dar. Im Erbgang lassen sich verschiedene Formen abgrenzen. Eine möglichst klare Definition der Gonadenschädigung ist in jedem Falle anzustreben. Selten fehlen die Gonaden bereits in der Anlage: 3 Fälle von echtem Agonadismus wurden bisher veröffentlicht, davon zwei eigene. Hier ist bei fehlender Anlage keinerlei Stimulation der Gänge erfolgt. Die „Theorie der Initial- und Dauerinduktionswirkung der Gonaden” (Overzier 1955, 1956) soll eine Richtlinie zur Einteilung der verschiedenen Intersexualitätsformen geben und eine funktionelle Deutung scheinbar sehr verschiedener, tatsächlich aber in naher Beziehung zueinander stehender Syndrome ermöglichen.

Summary

Based on clinical observations, nuclear sex determination and animal experiments an attempt is made to develop a classification of various intersexual types. The gonads stimulate the development of the sexual ducts: the extent and time of gonadal damage during foetal life influences the formation of the duct. In later life hormonal influences may further affect ductal development. A similar set of conditions may be applied to the development of the ductal systems for cases of purely gonadal damage as well as multiple deformities (Turner's syndrome, etc.). In the latter case gonadal disturbances must be considered as one disturbance among many others. The genetic factor involves a further subdivision. The gonads rarely lack an anlage: 3 cases of true agonadism have been published — 2 of the author's. Since there is no gonadal anlage, the stimulation of the gonads is lacking and both Woolfian and Müllerian ducts are present. A ‘Theory of initial and permanent induction of the gonads’ has been suggested by these findings and constitutes a guide to the classification of the intersexual forms and permits a functional explanation of apparently different syndromes which in reality are quite similar in their pathogenesis.

Resumen

Problemas de la intersexualidad

Experimentos en animales, observaciones casuísticas y no menos la posibilidad de determinar el sexo genético permiten una nueva clasificación de las diversas formas de intersexualidad. La estructura de los conductos genitales depende del efecto inductivo de las gonadas. La magnitud y la época de la damnificación de las gonadas durante la vida fetal determinan la formación de los conductos, que pueden cambiar además en la vida ulterior en virtud de la acción o ausencia hormonales. La estructura del sistema de conductos está sometida generalmente a las mismas condiciones en casos de damnificación neta de las gonadas y en casos con malformaciones múltiples (síndrome de Turner y otros). En estos últimos, la damnificación de las gonadas representa solamente una alteración entre muchas otras. En el curso de la herencia pueden delimitarse diversas formas. Hay que aspirar en cada caso a la más clara posible definición del daño de la gonada. Raras veces faltan las gonadas ya en el rudimento genético; se han publicado hasta ahora 3 casos de agonadismo, entre ellos dos propios, en los cuales no ha tenido lugar ninguna estimulación de los conductos, faltando el rudimento genético. Se pretende que la «Teoría del efecto inductivo inicial y permanente de las gonadas» (Overzier 1955 y 1956) da una línea directriz para la clasificación de las diversas formas de intersexualidad, posibilitando una interpretación funcional de síndromes muy diferentes en apariencia, pero que en realidad guardan una correlación estrecha.