Immunothrombozytopathien¹

Zusammenfassung

Es wurde versucht, die Immunothrombozytopathien nach den ihnen zugrunde liegenden pathogenetischen Mechanismen einzuteilen. Antithrombozytäre Isoantikörper können zu Transfusionsreaktionen führen. Sie sind in der Regel nicht sehr schwer und können medikamentös weitgehend verhindert werden. Antithrombozytäre Autoantikörper kommen viel seltener vor, als allgemein angenommen wird. Sie sind vor allem bei gewissen Fällen einer chronischen idiopathischen Thrombopenie nachgewiesen worden. Ferner können sie zusammen mit anderen Autoantikörpern vorkommen, z. B. bei Fällen von immunohämolytischer Anämie oder von visceralem Erythematodes. Der Nachweis antithrombozytärer Iso- und Autoantikörper stößt immer noch auf große Schwierigkeiten. Einerseits können eine Reihe von Fehlerquellen zu falsch positiven Reaktionen führen. Andererseits ist es sehr schwierig, inkomplette antithrombozytäre Antikörper aufzudecken. Bei einer größeren Anzahl von Fällen einer medikamentösen Thrombopenie konnte eine allergische Genese sichergestellt und in ihrem Mechanismus weiter abgeklärt werden. Die diagnostischen Möglichkeiten, um das fragliche Allergen im Falle einer allergischen Thrombopenie zu erfassen, sind aber nach wie vor beschränkt. Die Forschung der letzten Jahre hat dem Kliniker eine Reihe neuer therapeutischer Maßnahmen zur Behandlung von Immunothrombopenien zur Verfügung gestellt, so vor allem ACTH und Glucocorticoide, Plättchentransfusionen, ferner kann eine Infusion der Cohnschen Plasmafraktion I bei einem Teil der Fälle die hämorrhagische Diathese günstig beeinflussen.

Summary

The thrombocytopenias due to immunological reactions are classified according to their pathogenic mechanisms. Anti-thrombocytic isoantibodies can cause transfusion reactions. These are, however, usually not very severe and can usually be prevented by drugs. Antithrombocytopenic auto-antibodies are much rarer than is usually assumed. They have been administered in certain cases of chronic idiopathic thrombocytopenia. They may also occur in association with other auto-antibodies, e.g. in cases of haemolytic anaemia or visceral lupus erythematosus. It remains very difficult to demonstrate antithrombocytic isoautoantibodies. A number of artefects may lead to false-positive reactions. On the other hand, it is very difficult to discover incomplete antithrombocytic antibodies. In numerous cases of drug-induced thrombocytopenias it was possible to demonstrate an allergic aetiology. But it is still very difficult to diagnose the type of allergen responsible for it. ACTH and glucocorticoids, platelet transfusions and infusion of plasma fraction I have proved successful in a number of cases of haemorrhagic diathesis.

Resumen

Inmunotrombocitopatías

Se han intentado clasificar las inmunotrombocitopatías basándose en sus mecanismos patogenéticos. Los iso-anticuerpos antitrombocitarios pueden producir reacciones a la transfusión. Por regla general no son muy graves y pueden ser evitadas en gran parte por medio de medicamentos. Los auto-anticuerpos antitrombocitarios se presentan con mucho menos frecuencia que se supone por lo general. Sobre todo se han podido demostrar en ciertos casos de trombopenias crónicas idiopáticas. Además pueden aparecer juntamente con otros auto-anticuerpos como, por ejemplo, en casos de anemia inmunohemolítica o de eritematodes visceral. La demostración de los auto- e iso-anticuerpos tropieza aún con grandes dificultades. Por una parte, un gran número de causas de error pueden producir reacciones falsamente positivas y, por otra parte, es muy difícil descubrir los anticuerpos antitrombocitarios incompletos. En un gran número de casos de trombopenia medicamentosa se Ha podido comprobar la existencia de una génesis alérgica y continuar aclarando su mecanismo. Las posibilidades diagnósticas para determinar al problemático alérgeno en caso de trombopenia alérgica se encuentran limitadas, tanto ahora como antes. La investigación de los últimos años ha puesto a disposición de los clínicos un gran número de nuevas medidas terapéuticas para el tratamiento de las inmunotrombocitopenias, ante todo, ACTH y glucocorticoides, transfusiones de plaquetas, pudiendo, además, influir favorablemente, en una parte de los casos, sobre la diátesis hemorrágica, una infusión de la fracción plasmática I de Cohn.