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DOI: 10.1055/s-0028-1114429
Die Hämoglobinopathien
The haemoglobinopathiesPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
16. April 2009 (online)


Zusammenfassung
Es ist seit langem bekannt, daß im Menschen zwei Hämoglobine vorkommen, das fötale und das erwachsene Pigment, die sich nicht im Häm, aber im Globin unterscheiden. In letzter Zeit sind verschiedene abnormale Hämoglobine entdeckt worden. Die Bildung des normalen Erwachsenen-Hämoglobins kann entweder erblich behindert sein (Thalassämie) oder durch die anderer Hämoglobine ersetzt werden (Sichelzellenhämoglobin, Hämoglobin C, D, usw.).
Summary
The various normal and abnormal haemoglobins are described. The 2 normal haemoglobins, adult and foetal, differ in the globin, not the haem, composition. There may be an inherited inhibition of haemoglobin formation (thalassaemia) or a replacement of normal haemoglobin by other types (sickle-cell haemoglobin, haemoglobin C, D, etc.)
Resumen
Las hemoglobinopatías
Sabemos desde hace mucho tiempo que hay dos hemoglobinas en la sangre humana, el pigmento fetal y el del adulto, que no se diferencian por la hema, sino solamente por la globina. Recientemente se han descubierto varias hemoglobinas anormales. La formación de la hemoglobina normal del adulto puede sufrir una inhibición hereditaria (talasemia) o reemplazarse por la de otras hemoglobinas (hemoglobina de hematíes falciformes, hemoglobinas C, D, etc.).