Zusammenfassung
6,7 bis 14,2% aller kongenitalen Herz- und Gefäßmißbildungen sind Aortenisthmusstenosen. In der Pathogenese des Leidens spielen wahrscheinlich Rückbildungsvorgänge an der Aorta während der Embryonalentwicklung eine Rolle. Durch den Umbau von Thromben kann es im Laufe des Lebens an der Stelle des verengten Bezirkes zu einer Zunahme der Stenose kommen. Bei der „infantilen” Isthmusstenose wird die Durchblutung der unteren Körperpartie im wesentlichen durch einen offenen Ductus arteriosus besorgt. Es kommt in typischen Fällen zu einer isolierten Zyanose der unteren Körperhälfte. Häufig liegen gleichzeitig andere Fehlbildungen des Herz- und Kreislaufsystems vor, die das klinische Bild komplizieren. Die Kinder werden im allgemeinen nur wenige Stunden alt. Größere praktische Bedeutung hat die Aortenisthmusstenose des Erwachsenentyps. Es handelt sich meist um eine eng umschriebene Stenose. Die untere Körperhälfte wird durch einen ausgedehnten Kollateralkreislauf versorgt. Die subjektiven Symptome sind uncharakteristisch: Kopfschmerzen, Herzsensationen, Blutandrang zum Kopf, Kältegefühl in den Beinen. Wichtig sind die Differenz des Blutdrucks und Pulses zwischen der oberen und der unteren Extremität mit Hochdruck in den Armen, sowie deutliche Hinweise auf den Kollateralkreislauf (Rippenusuren, sichtbare Pulsationen am Thorax, auskultatorische Zeichen). Das Herz ist in der Mehrzahl der Fälle aortenkonfiguriert, nach links verbreitert, der aufsteigende Teil der Aorta evtl. erweitert. Wenig aufschlußreich ist das EKG, um so wichtiger die röntgenologische Darstellung der Stenose mit Kontrastmitteln. Die Prognose gilt als ernst. Die Hälfte der Kranken stirbt bis zum 30., ein weiteres Viertel bis zum 40. Lebensjahr. Todesursachen sind eine Ruptur der frühzeitig atheromatös veränderten Aorta, eine Insuffizienz des linken Herzens, zerebrale Blutungen und die in diesen Fällen häufige subakute Endokarditis und Aortitis. Die von Crafoord und Gross entwickelte Resektion der Stenose und End-zu-End-Vereinigung der beiden Aortenlichtungen ist die überlegene Methode. Es liegen Erfahrungen an 52 selbst operierten Fällen vor, 8 Patienten starben; unter den letzten 42 Patienten, die nach Crafoord-Gross operiert wurden, verstarben 3. Nach einem erfolgreichen Eingriff sinkt der Blutdruck an den Armen häufig erst im Laufe einiger Zeit ab bei Anstieg an den Beinen. Indiziert ist die operative Beseitigung der Stenose im allgemeinen nicht vor dem 8. Lebensjahr. Dagegen sollte zwischen dem 8. und 30. Lebensjahr operiert werden, wenn sich röntgenologisch eine enge Stenose nachweisen läßt, die Blutdruckdifferenz zwischen der oberen und unteren Extremität deutlich ist und subjektive und objektive Folgen nachzuweisen sind. Zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr sollte nur operativ eingegriffen werden, wenn besondere Umstände dazu zwingen. Nach dem 40. Lebensjahr ist das Risiko einer Operation gewöhnlich zu groß.
Summary
The relative frequency of this anomaly among cases of congenital heart disease (7—14%) is pointed out. In the so-called infantile type there is usually a narrowing of the entire arch of the aorta; a patent ductus arteriosus, connected to the aorta below the coarcted region, may produce cyanosis restricted to the lower half of the body. In addition, other congenital cardiac anomalies are frequent. Usually, such patients do not survive the first few months of life. On the other hand, the so-called adult type is of great practical importance, because it consists of a short region of coarctation, which can be surgically removed. Collateral circulation is usually adequate to the lower portion of the body. Other congenital anomalies are relatively rare. The most important objective signs are (a) arterial blood pressure difference between arms and legs; (b) the level of hypertension in the upper limbs; and (c) the presence of collateral circulation. In the majority of cases the X-ray films show some left ventricular enlargement and widening of the ascending aorta, with absent or small aortic knuckle. The electrocardiogram is often normal, but may show left ventricular hypertrophy. Contrast injection into the aorta, preferably through a catheter at the site of the coarctation, gives a detailed picture of the anatomy of the anomaly. The prognosis of untreated cases is serious, because half of the patients do not survive into the 4th decade of life. Rupture of the aorta, left ventricular failure, cerebral haemorrhage, subacute bacterial endocarditis and aortitis are the usual causes of death. Resection of the coarcted region with end-to-end anastomosis of the aorta (method of Gross and Crafoord) is the preferred method of surgical repair. — Details are given of 52 patients with the adult type in whom the coarctation was resected. Over-all mortality was 8, but 5 of these were among the first 10 operated on. The last 40 patients had resection and anastomosis after Gross and Crafoord. Only once was an aortic transplant needed. Of 42 patients with end-to-end anastomosis, 5 showed persistent radial-femoral blood pressure difference of more than 20 mm Hg. In 3 patients blood pressures in the arm have continued at hypertensive levels, although leg pressures have returned to normal. In all, 9 patients continue to have elevated blood pressures (about 150 mm Hg. systolic) relative to age. In several others with pre-operative hypertension some months elapsed after operation before normal pressures were attained. Left ventricular hypertrophy (where previously present), decrease in heart size, and regression in rib notching occurred in the majority of cases. On the other hand, the murmur usually persisted, although in a modified form. The following considerations about operation are given: it should be performed before the age of 8, if there is severe hypertension or femoral blood pressure is very low. Otherwise it should be performed after the age of 8. If the patient is over 30 years of age, special indications (e.g. progressive aortic dilatation) should be present before an operation is attempted. The operation should not be performed above the age of 40, because of the high mortality due to severe atheromatous changes in the aorta.
Resumen
Clínica y tratamiento quirúrgico de la estenosis del istmo de la aorta
De todas las malformaciones congénitas cardíacas y vasculares, del 6,7 al 14,2% son estenosis del istmo de la aorta. En la patogenia de la enfermedad desempeñan quizá un papel, los procesos involutivos de la aorta durante el desarrollo embrionario; durante el transcurso de la vida y por la transformación de trombos, se puede llegar, en el límite de las zonas estrechas, a una propagación de la estenosis. En la primera estenosis infantil del istmo, está generalmente estrechada toda la zona ístimica de la aorta, llegándose en casos típicos a una cianosis aislada de la mitad inferior del cuerpo. Muchas veces aparecen al mismo tiempo otras malformaciones cardíacas y circulatorias, que complican el cuadro clínico. Los niños, generalmente, llegan a cumplir sólo pocos meses. La segunda estenosis ístmica aórtica de los adultos tiene una mayor significación. Se trata de una estenosis estrechamente circunscrita, siendo abastecida la mitad inferior del cuerpo gracias a una amplia circulación colateral. Los síntomas subjetivos no son característicos: dolor de cabeza, afluencia de sangre a la cabeza, sensación de frialdad en las piernas. Importantes son las diferencias de presión sanguínea y pulso entre extremidad superior e inferior, así como indicaciones inequívocas en la circulación colateral (desgastes costales, pulsaciones visibles en el tórax, signos auscultatorios). El corazón, en la mayoría de los casos, es un corazón aórtico extendido hacia la izquierda y ensanchado en la parte ascendente de la aorta. Poco concluyente es el ECG, siendo más importante la exposición radiológica de la estenosis por medios de contraste. El pronóstico es considerado como grave; la mitad de los enfermos mueren antes de los 30 años; un 25% más antes de los 40. Causas de muerte son: una ruptura de la aorta, ateromatosa antes de tiempo, una insuficiencia cardíaca izquierda, hemorragias cerebrales y una subaguda endocarditis y aortitis, frecuentes en estos casos. La resección de la estenosis y la sutura cabo a cabo de las dos luces aórticas, desarrollada por Crafoord y Gross, es el método más considerado. Existen experiencias de 52 casos operados por nosotros, 8 pacientes murieron; de los restantes 42 pacientes que fueron operados según Crafoord-Gross, murieron tres. Tras una intervención afortunada, la presión arterial en los brazos, baja muchas veces durante algún tiempo. Generalmente no está indicada la extirpación quirúrgica de la estenosis antes de los 8 años. Por el contrario debe operarse entre los 8-30 años, si se puede demostrar radiológicamente una estenosis estrecha, si la diferencia de presión arterial entre la extremidad superior e inferior es evidente y si son demostradas consecuencias subjetivas y objetivas. Entre los 30—40 años de edad sólo se debe operar si circunstancias especiales así lo exigen. Después de los 40 años, el riesgo es demasiado grande para una operación, en esta edad existe ya una extendida ateromatosis de la pared aórtica.
