Der männliche Scheinzwitter mit totaler Verweiblichung¹

Zusammenfassung

Es wird über drei männliche Pseudohermaphroditen mit totaler Feminisierung berichtet, bei denen in verschiedenen Altersstufen ein zunehmendes Wachstum der Klitoris zu beobachten war. Während das äußere Genitale des ersten Falles, eines 12jährigen Pat., dem gleichaltriger Mädchen entsprach, fiel bei dem zweiten, 19jährigen Fall eine schon etwas hypertrophe Klitoris auf, die bei dem dritten, 30 Jahre alten Fall durchaus einem Penis ähnelte, obwohl die psychische Reaktion absolut weiblich war. Bei allen 3 Patienten wiesen die Hoden Zeichen einer fortschreitenden Degeneration mit einer Hyperplasie der Zwischenzellen auf. Bei dem jüngsten Patienten fand sich ein tubuläres Adenom, bei diesem und dem zweiten ließen sich rudimentäre Uterushörner und hypoplastische Tuben nachweisen, bei dem zweiten und dritten wurden normal entwickelte ableitende Samenwege gefunden. Hormonell unterscheiden sich die drei Fälle durch eine zunehmende Ausscheidung gonadotroper Hormone, während die Ausscheidung der Ketosteroide und Harnkortikoide unternormale Werte zeigte. Zur Therapie wird empfohlen, die Hoden zu exstirpieren, den Sinus urogenitalis kohabitationsfähig zu gestalten und durch Oestrogen-Depots die Ausprägung der weiblichen Stigmata zu fördern.

Summary

Three typical cases of this syndrome are described. In each there was an increasing growth of the clitoris with age. Patient 1, 12 years old, had external genitalia corresponding to those of a girl the same age. Patient 2, 19 years old, had a definitely hypertrophied clitoris, while patient 3, 30 years old, had a clitoris which strongly resembled a penis, although psychologically this patient was decidedly feminine. There was evidence of progressive degeneration of the testes with hyperplasia of the interstitial cells of Leydig. A tubular adenoma of one testis was found in patient 1. Rudimentary uterine horns and hypoplastic tubes were present in patients 1 and 2, and normally developed spermatic ducts were seen in patients 2 and 3. In all patients there was increased excretion of gonadotropic hormones, while excretion of ketosteroids and urinary corticoids was abnormally low. The following measures of treatment are recommended: (1) Removal of testes; (2) operative construction, from the urogenital sinus, of a vagina suitable for coitus; (3) accentuation of female characteristics by means of depot oestrogens.

Resumen

Apariencia bisexual viril con afeminación total