Zusammenfassung
Eine idiopathische Lungenhaemosiderose wurde bei einer 32jährigen Patientin festgestellt.
Zuerst tritt bei dieser Krankheit eine Eisenmangelanämie auf, hervorgerufen durch
schubweise Blutungen in die Lunge, und eine Ablagerung von Haemosiderin in den Makrophagen
(„Herzfehlerzellen”), die die Alveolen ausfüllen. Dann folgen pulmonale Erscheinungen,
eine hochgradie Dyspnoe und röntgenologisch nachweisbare Lungenveränderungen. In diesem
Falle wurde anfangs eine Eisenmangelanämie angenommen, später, als ausgedehnte weichflutige
Herde auf der Röntgenaufnahme der Lunge und blutiger Auswurf auftraten, eine Lungentuberkulose.
Da trotz tuberkulostatischer Therapie keine Besserung eintrat, wurde eine Lymphogranulomatose
vermutet; während einer Röntgenbestrahlung bildete sich der Lungenbefund vorübergehend
zurück. Die Diagnose einer idiopathischen Lungenhaemosideron wurde gestellt, nachdem
die Lungenveränderungen auffallend rasch nach der Röntgenbestrahlung wieder aufgetreten
waren. Die Sektion bestätigte diese Diagnose. Die Aetiologie des Leidens ist umstritten,
es scheint sich um eine allergische Krankheit zu handeln, die ähnlich wie die erworbene
haemolytische Anämie und die idiopathische Purpura (Werlhof) .entsteht. Die einzige
erfolgversprechende Behandlung ist die Splenektomie; in dem hier beschriebenen Fall
war zeitweise eine Milz- und Leberschwellung beobachtet worden, eine Splenektomie
sollte aber auch dann ausgeführt werden, wenn die Milz nicht vergrößert ist. Die Diagnose
dürfte durch Beachtung der Leitsymptome zu stellen sein.
Summary
The occurrence of idiopathic (essential) pulmonary haemosiderosis is reported in a
32-year old woman. Iron deficiency anaemia was the first sign in this as in other
reported cases. It is caused by lung haemorrhages and the deposition of haemosiderin
in “heart failure” cells (macrophages), which fill the alveoli. There follow a number
of manifestations of pulmonary disease, such as severe dyspnoea and radiological changes
in the lungs. The diagnosis of idiopathic pulmonary haemosiderosis in the described
case, which was made clinically only after anaemia and pulmonary tuberculosis had
been ruled out, was confirmed at autopsy. The aetiology of the disease is unknown,
but the author supports the hypothesis of an allergic cause, similar to that in acquired
haemolytic anaemia and idiopathic purpura. Splenectomy is the only treatment likely
to produce improvement.
Resumen
Hemosiderosis pulmonar idiopática en un adulto
Se comprobó la existencia de una hemosiderosis pulmonar idiopática en una paciente
de 32 años. Primeramente apareció en ésta enfermedad una anemia ferropénica, causada
por hemorragias pulmonares en forma de brotes y con almacenamiento de hemosiderina
en los macrófagos («células de lesión cardiaca»), que llenaron los alveolos. Siguieron
síntomas pulmonares, disnea pronunciada y alteraciones del pulmón demostrables radiológicamente.
Este caso se tomó al principio como anemia ferropénica y, más tarde, cuando aparecieron
focos dúctiles y diseminados en la radiografía del pulmón y expectoración sanguinolenta,
como tuberculosis pulmonar. Pero como a pesar del tratamiento tuberculostático no
se apreció mejoría alguna, se sospechó fuese una linfogranulomatosis. Durante la radioterapia
involucionaron temporalmente los síntomas pulmonares. Se estableció el diagnóstico
de hemosiderosis pulmonar idiopática cuando, después de la radioterapia, aparecieron
de nuevo, rápidamente y de forma sorprendente las alteraciones pulmonares. La autopsia
confirmó este diagnóstico. La etiología de la enfermedad es discutible; parece ser
que se trataba de una enfermedad alérgica, originada de forma parecida a la anemia
hemolítica adquirida y a la púrpura idiopática (Werlhof). El único tratamiento que
promete buenos resultados es la esplenectomía. En el caso aquí descrito se había observado
temporalmente la existencia de una tumefacción esplénica y hepática, sin embargo debe
realizarse también la esplenectomía aún cuando el bazo no esté aumentado de tamaño.
El diagnóstico habría de establecerse al observar los síntomas concomitantes.
