Die Behandlung der Marchiafavaanämie

Zusammenfassung

Da eine kausale Therapie der Marchiafavaanämie bis heute noch nicht möglich ist und auch sonstige Behandlungsversuche keine Dauererfolge gezeitigt haben, kommt dem Blutersatz nach wie vor entscheidende Bedeutung zu. Übertragung gruppengleichen Vollblutes führt jedoch erfahrungsgemäß zu hämolytischen Krisen, die offenbar dadurch Zustandekommen, daß eine mit dem Spenderblut zugeführte physiologische Serumkomponente den spezifischen Blutzerfallsmechanismus der Marchiafavaanämie fördert. Diese gefährliche Nebenwirkung gewöhnlicher Transfusionen wird bei Verwendung plasmafreier („gewaschener”) Spendererythrozyten vermieden.

An zwei Krankheitsfällen von Marchiafavaanämie wird die Wirkung beider Transfusionsmethoden vergleichend untersucht. Dabei erweist sich die Zufuhr gewaschener Blutkörperchen als eindeutig überlegen. Ihr Anwendungsbereich erstreckt sich aber über diese spezielle Indikation hinaus grundsätzlich auf a) Fälle, bei denen eine Unverträglichkeit von Vollblut vorliegt, die nicht durch Erythrozyteneigenschaften bedingt ist, sowie b) auf Fälle, bei denen eine schnelle und intensive Hebung des Erythrozytenniveaus erforderlich ist. Diese kann durch die bei plasmafreien Transfusionen mögliche Übertragung großer Blutmengen erreicht werden.