Zusammenfassung
Seit 1973 wurde bei 30 Kindern mit schweren hämolytisch-urämischen Syndromen die Hämodialysebehandlung angewendet. Zur Verlaufsbeurteilung erfolgten regelmäßige Kontrollen des Blutdrucks, des Blutbildes, der Nierenfunktion, der Komplementwerte, der Ausscheidung von Fibrinogenspaltprodukten und β2-Mikroglobulin im Urin. Von 22 Kindern mit akutem schweren hämolytisch-urämischen Syndrom starben zwei. Der Tod war in einem Fall auf zu späten Behandlungsbeginn, in einem Fall auf eine foudroyant verlaufende Pneumokokkenpneumonie zurückzuführen. 20 Kinder überlebten ohne Restsymptome mit normaler Nierenfunktion. Von sechs Kindern mit schwerem progredienten hämolytisch-urämischen Syndrom entwickelte sich bei zwei eine terminale Niereninsuffizienz. Bei einem Kind wurde inzwischen eine Nierentransplantation vorgenommen. Ein Kind befindet sich nach Nephrektomie im chronischen Dialyseprogramm. Drei Kinder starben an den Folgen einer arteriellen Hypertonie, eines an einer Hefesepsis. Von zwei Kindern mit rezidivierendem hämolytisch-urämischen Syndrom kam eines in eine terminale Niereninsuffizienz, die durch Nierentransplantation erfolgreich behandelt wurde. Ein Kind starb in einer hypertensiven Krise. Die Letalität der Gesamtgruppe betrug 23%, in der Gruppe mit akutem schweren hämolytisch-urämischen Syndrom 9%. Das Ergebnis unterstreicht den Eindruck, daß Dialyseverfahren geeignet sind, die Prognose des schweren hämolytisch-urämischen Syndroms entscheidend zu verbessern.
Summary
Since 1973 haemodialysis was performed on 30 children with severe haemolytic-uraemic syndrome. Serial measurements were made of blood pressure, blood picture, renal function, complement values, excretion of fibrinogen split-products and β2-microglobulin in urine. Of 22 children in the acute severe stage two died, in one case treatment having been started too late, in the other as a result of fulminating pneumococcal pneumonia. Twenty children survived without residual symptoms and with normal renal function. Of six children with severe progressive haemolytic-uraemic syndrome two developed terminal renal failure. In one child a renal transplantation has since been performed. One child requires chronic dialysis after nephrectomy. Three children died as a result of arterial hypertension, one of yeast septicaemia. Of two children with recurrent haemolytic-uraemic syndrome one developed terminal renal failure which was successfully treated by renal transplantation. One child died in a hypertensive crisis. The overall death rate of the group was 23%, in the group with the acute severe haemolytic-uraemic syndrome it was 9%. The results suggest that haemodialysis significantly improves the prognosis of severe haemolytic-uraemic syndrome.
