Kontrollierte Desferrioxamin-Therapie bei kongenitaler Anämie und Transfusionssiderose

Zusammenfassung

Ein jetzt 19jähriger Patient erhielt wegen einer angeborenen Anämie seit Geburt regelmäßig Transfusionen und seit seinem vierten Lebensjahr regelmäßig Desferrioxamin-Injektionen in unterschiedlicher Dosis. Trotzdem ist es zu einer Transfusionssiderose gekommen mit den typischen endokrinen Störungen und schließlich kardialen Rhythmusstörungen. Eine nachträglich erstellte Bilanz der Eisenein- und -ausfuhr deckt Phasen stark positiver Bilanz auf. Voraussetzung für eine solche Bilanz ist die atomabsorptionsspektroskopische Bestimmung der Eisenausscheidung im Urin. Durch Steigerung der Dosis von Desferrioxamin bis auf 16g/24h konnten bis zu 184 mg Eisen/24 h durch den Urin zur Ausscheidung gebracht werden. Unter der Intensivierung der Desferrioxamin-Therapie mit einer negativen Eisenbilanz ist es zum Sistieren der tachykarden Rhythmusstörungen und zu einer Normalisierung der Herzgröße gekommen. Am Beispiel dieses Patienten wird deutlich, daß die Desferrioxamin-Therapie kontrolliert durchgeführt werden muß, eine Eisenbilanz zu erstellen ist und die Desferrioxamin-Dosis entsprechend anzupassen ist.

Summary

A 19-year-old patient with congenital Blackfan-Diamond anaemia has been maintained on a regular red cell transfusion schedule since he was two months old. From the age of four he has received desferrioxamine injections at regular intervals with different dose levels. In spite of the treatment with the chelating agent secondary siderosis developed with typical endocrinological abnormalities and cardiac arrhythmias. Increasing the dose of desferrioxamine to 16 g/24 h resulted in an iron excretion of 184 mg/24 h. Such an intensification of treatment finally produced a negative iron balance and the cardiac arrhythmias disappeared. Desferrioxamine therapy should be done under controlled circumstances only, an iron balance is mandatory, and the dose should be adjusted to the results of the balance.