Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

Von zwölf Patienten mit Porphyria cutanea tarda (PCT), die mit p-Aminobenzoesäure behandelt wurden, kam es bei vier Kranken zu einer Normalisierung der Porphyrinausscheidung und zu einem Abklingen der Hautveränderungen. Dieser Therapie-Erfolg steht weit hinter den Ergebnissen der Aderlaßtherapie nach Ippen zurück, so daß die PABA-Therapie bei der PCT nicht mehr verfolgt werden sollte. Bei 56 Patienten (37 Männer, 19 Frauen) wurde eine Chloroquin- (Resochin^®-)Behandlung (zweimal 125 mg/Woche) durchgeführt. Bei 32 Patienten kam es im Mittel nach 8 Monaten zu einer Normalisierung der Porphyrinausscheidung und zum Abklingen der Hautveränderungen. Bei 21 Patienten (15 Männer, 6 Frauen) trat eine Besserung ein, wobei die Patienten allerdings im Mittel erst 5 Monate behandelt worden waren. Bei drei Patienten versagte die Therapie, wobei sich ein Patient der Kontrolle entzog, ein Patient interkurrent starb, so daß nur ein Mann als eigentlicher Versager der Resochin-Therapie angesehen werden kann.

Summary

In 4 of 12 patients with porphyria cutanea tarda (PCT) treatment with p-aminobenzoic acid (PABA) achieved normal porphyrin excretion and disappearance of the skin changes. But this result is far worse than that obtained with the venesection method of Ippen. PABA treatment should, therefore, be discontinued. - Among 56 patients (37 males, 19 females) given chloroquine treatment (twice 125 mg per week), normal porphyrin excretion and disappearance of the skin changes occurred in 32 after an average duration of treatment of 8 months, while in 21 (15 males and 6 females) an improvement set in after an average treatment duration of only 5 months so far. The treatment failed in three patients, but one of them lapsed his treatment and one died of an intercurrent disease, so that only one can be reckoned a true failure of chloroquine treatment.