Zusammenfassung
Koronaranomalien werden bei 0,2–0,7% unausgewählter obduzierter Patienten gefunden. Eine entsprechende Diagnose wird zu Lebzeiten erheblich seltener gestellt: Patienten mit Koronaranomalien lassen oft eine dem Krankheitsbild entsprechende deutliche klinische Symptomatik vermissen; sie werden daher auch keiner speziellen Diagnostik zugeführt. Häufig deckt erst die nach plötzlichem, ungeklärtem Tod durchgeführte Autopsie eine Mißbildung der Herzkranzgefäße als Ursache auf. Aus eigenen Beobachtungen und gleichgearteten Mitteilungen in der Literatur wird deutlich, daß selbst bei nur geringfügigen kardialen Beschwerden auch im jugendlichen Alter an die Möglichkeit einer Koronaranomalie gedacht werden muß. Trotz ausgeprägter kardialer Veränderungen (Myokardinfarzierungen) kann der klinische Befund einschließlich des Elektrokardiogramms unauffällig sein. Wegen der kontinuierlich fortschreitenden fibrosierenden Umwandlung des Herzmuskels durch chronische Hypoxie besteht bei körperlichen Anstrengungen die Gefahr der plötzlichen globalen Ischämie mit Sekundenherztod. Wird die richtige Diagnose frühzeitig gestellt, können die hämodynamisch ausschlaggebenden Koronaranomalien (Shunt, »coronary artery steal syndrome«) operativ korrigiert werden. Die Dringlichkeit der Korrektur wird durch die Schädigung des Myokards bestimmt, da durch eine partielle Anoxie im Versorgungsbereich der atypischen Koronararterie schon sehr früh eine Fibrose und Vernarbung auftreten können.
Summary
Coronary anomalies were found in 0.2–0.7% among a series of unselected necropsies. A corresponding diagnosis had only rarely been made in life. Patients with coronary artery anomalies frequently have no clear-cut symptoms pointing to them and are therefore not subjected to special diagnostic investigations. The condition is usually discovered only at necropsy after sudden death. Personal observations and review of the literature indicate that even when there are only very minor cardiac symptoms, even in young people, the possibility of coronary artery anomaly should be considered. Even when there are marked cardiac changes, including myocardial infarction, the clinical findings and those in the electrocardiogram may be insignificant. Because of continuously progressing fibrosing changes in the myocardium by chronic hypoxia, physical exercise carries the risk of sudden widespread ischaemia with sudden death. If the correct diagnosis is made early, haemodynamically significant coronary artery anomalies (shunt; coronary artery steal syndrome) can be surgically treated. Urgent operation is dictated by damage to the myocardium because partial anoxia in the area supplied by the atypical coronary artery may early lead to fibrosis and scarring.
