Myasthenia gravis und Lupus-erythematodes-Nephritis

Zusammenfassung

Bei einer 58jährigen Patientin entwickelte sich nach 14jährigem Bestehen einer Myasthenia gravis als »parathymisches Syndrom« ein Lupus erythematodes visceralis mit rasch progredienter Niereninsuffizienz und der Notwendigkeit einer Dauerdialysebehandlung. Während vor Beginn der Dialysetherapie ein relativ konstanter Cholinesterasehemmerbedarf (Pyridostigmin 420–660 mg/d über 14 Jahre) bei zweimaliger myasthenischer Krise vorlag, mußte nach diesem Zeitpunkt eine ständige Dosisreduktion, zuletzt bis auf 60 mg Pyridostigmin, vorgenommen werden. Dennoch traten zweimal schwere cholinergische Krisen auf, zuletzt mit letalem Ausgang. Als Ursache muß eine Kumulation des überwiegend renal eliminierten Pyridostigmins angenommen werden; eine günstige Beeinflussung der myasthenischen Symptomatik durch die Hämodialyse mit relativer Überdosierung des Cholinesterasehemmers ist als zusätzlicher Faktor zu diskutieren.

Summary

In a 58-year-old woman who had been suffering from myasthenia gravis for 14 years visceral lupus erythematodes developed as a »parathymic syndrome« with rapidly progressive renal failure which required chronic dialysis. While before onset of dialysis there had been a relatively constant requirement of pyridostigmine (420–660 mg/d for 14 years) with two myasthenic crises, afterwards the dose had to be frequently reduced, finally to 60 mg. Nonetheless, two severe cholinergic crises developed, the last one ending fatally. The cause was presumably an accumulation of pyridostigmine as this is largely eliminated by the kidneys. A favourable effect on the myasthenia by the haemodialysis with relative overdosage of the cholinesterase inhibitor may have been an additional factor.